一、發病原因
蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒、戰爭或經濟落後造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發於其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足：多見於嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進症、腫瘤、結核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗，若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。
二、發病機製
蛋白質-能量營養不良的發生是一個複雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時，機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要，可使機體在低營養水平的內環境中生存，但當蛋白質和能量繼續缺乏時，生理功能失調，適應機製衰竭，便可導致死亡。
1、蛋白質代謝當蛋白質和能量供應不足時，血漿中蛋白質含量下降，蛋白質的合成和分解速率減慢。
（1）白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當血清白蛋白下降到30g/L時，體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現明顯改變。
（2）球蛋白：血漿中的濃度及在體內分布的改變並不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。
體內蛋白轉換率：體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變；一般在蛋白質缺乏開始5～6周後，轉換率下降30％。動物實驗時供給高蛋白飼料，23％的氨基酸轉變為尿素排出體外，但蛋白質不足時，僅有3.4％的氨基酸轉變成尿素，氮的排出量減少。
2、氨基酸代謝嚴重的蛋白質-能量營養不良時，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由於糖原異生作用加強或尿素生成減少所致，到後期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用，此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。
3、糖類代謝蛋白質-能量營養不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強。研究證明，營養不良的兒童，8％的葡萄糖來自蛋白質分解產物，恢複期可增至16％。
4、脂類代謝蛋白質-能量營養不良者常並發脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5、體液和礦物質蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液瀦留，發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血症有關。水腫的發生機製可見圖1。蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。
蛋白質-能量營養不良分以下3型：①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給；②嚴重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱症；③混合型(kwashiorkormarasmus)。“kwashiorkor”係非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛發和皮膚常發紅之故，此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足，導致毛發由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合征(malignantmalnutritionsyndrome)。
1、水和電解質紊亂本症患者常有低蛋白血症，全身總液體量增多，使細胞外液呈低滲性，當出現嘔吐、腹瀉，易引起低滲性脫水及電解質嚴重紊亂，產生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂，引起相應症狀。也有報告因低血磷導致病死率增高。
2、常伴有其他營養素缺乏症尤多見維生素A缺乏症，可出現眼角膜幹燥軟化，甚至穿孔。也常伴有維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發育滯緩，故少見佝僂症，常伴發營養性貧血。
3、全身免疫功能低下極易並發各種急慢性感染和傳染病，特別多見腸道和呼吸道感染，易傳染麻疹、結核等傳染病和寄生蟲病，消化道或全身真菌感染也不少見。一旦發生感染常遷延不愈。得革蘭陰性杆菌腸炎，敗血症或泌尿道感染常不易治愈。
蛋白質-能量營養不良的臨床表現因個體差異、嚴重程度、發病時間等因素而不同。臨床症狀包括體重不增和減輕，皮下脂肪減少和消失，以及全身各器官係統不同程度的功能紊亂。臨床上一般分消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根據營養缺乏的程度分輕、中、重3度；根據發病過程又可分急性、亞急性和慢性3種。
1、消瘦型由於能量嚴重不足所致。其特點為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚幹燥鬆弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴重者呈“皮包骨頭”樣(skinandbones)。
頭發枯黃稀疏、容易脫落，雙頰凹陷呈猴腮狀。患者體弱無力，萎靡不振，脈搏細緩，血壓、體溫偏低，內髒器官萎縮，淋巴結易觸及。小兒明顯瘦小，煩躁不安，對冷敏感，嚴重者伴有腹瀉、嘔吐，並可導致脫水、酸中毒及電解質紊亂，常是死亡的原因。
2、水腫型由於嚴重蛋白質缺乏所致，以全身水腫為其特點。水腫先見於下肢、足背，漸及全身。患者體軟無力，表情淡漠，食欲減退，常伴腹瀉，肝脾腫大，有腹水。水腫型嚴重者可並發支氣管肺炎、肺水腫、敗血症、胃腸道感染及電解質紊亂，常是致死的原因。
3、混合型絕大多數患者因蛋白質和能量同時缺乏，故臨床表現為上述二型之混合。
由於蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同，對於輕、中度和慢性的營養不良，診斷比較困難，故需綜合進行診斷。
（1）病史根據膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
（2）臨床表現
①症狀：早期無明顯症狀，僅表現為食欲不佳，兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展，可出現消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種並發症如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最後進入到全身水腫及抑製狀態。
②體征：
A、體重：蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75％～90％，Ⅱ度營養不良為標準體重的60％～75％，Ⅲ度營養不良
B、身高：兒童時期身高呈直線上升，蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢，一般與本地區平均身高比較為中下或下，才有診斷價值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良；反之矮小者也非都是營養不良。
③三頭肌皮脂厚度：標準值為男12.5mm，女16.5mm。評價時換算成相當於正常標準的百分率。
④肢體周圍長度：上臂中部肌圍長度的測量。
上臂肌圍長度(cm)=上臂圍(cm)；
正常標準值為男25.3cm，女23.2cm。評價方法也是計算相當於正常標準值的百分率(％)：正常值>90％，輕度營養不良80％～90％，中度營養不良60％～80％，重度營養不良
預後取決於蛋白質-能量營養不良的發生年齡、持續時間及其程度，其中尤以發病年齡最為重要，年齡愈小，其遠期影響愈大，尤其是認知能力和抽象思維能力易發生缺陷本病的預防應采取綜合措施
1、合理喂養提倡母乳喂養，對母乳不足或不宜母乳喂養者應及時給予指導，采用配方奶粉喂養，適宜添加輔助食品；糾正偏食、挑食、吃零食的不良習慣，小學生早餐要吃飽，午餐應保證供給足夠的能量和蛋白質
2、合理安排生活作息製度堅持戶外活動，保證充足睡眠，糾正不良的衛生習慣
3、防治傳染病和先天畸形按時進行預防接種；對患有唇裂、齶裂及幽門狹窄等先天畸形者應及時手術治療
4、建立健全生長發育監測，定期進行體格檢查，生長發育評估、營養狀況評估，積極開展健康和營養教育，進行生長發育監測，指導輔食添加，將健康、營養、教育與社區醫療資源相結合，進行多層麵、多角度的兒童健康體檢，如發現體重增長緩慢或不增，應盡快查明原因，及時予以糾正
1、血漿白蛋白正常值>35g/L，營養狀況偏低時為30～34g/L，營養低下時為25～25g/L；當血漿白蛋白
2、運鐵蛋白血清運鐵蛋白在體內的半衰期為8～10天，比白蛋白(約20天)短，故評價營養狀況比白蛋白靈敏。正常值為1.7～2.5g/L，中度營養不良為1.0～1.5g/L，重度營養不良
3、前白蛋白前白蛋白在體內的半衰期僅2天，故以之評價營養狀況更靈敏，正常值為280～350mg/L，蛋白質-能量營養不良時明顯下降。
4、血清氨基酸測定血清中非必需氨基酸與必需氨基酸的比值改變，在營養缺乏的早期，比血漿蛋白和白蛋白的改變靈敏，正常值為2～3。
血清氨基酸比值=甘氨酸絲氨酸穀氨酸牛磺酸/亮氨酸異亮氨酸纈氨酸蛋氨酸。
其比值>3有診斷參考價值。
5、尿素與肌酐比值攝入低蛋白飲食時，尿中尿素排出減少，故比值下降。
6、尿中羥脯氨酸排出量羥脯氨酸的排出量與生長速率有關，營養不良兒童尿中的排出量減少。可以測定尿中羥脯氨酸和肌酐量，求出羥脯氨酸指數。羥脯氨酸指數=羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。此指數在3歲以內比較恒定，學齡前兒童為2.0～5.0，
7、心電圖檢查示竇性心動過緩和QRS波低電壓，ST-T異常，可見明顯U波。
8、二維超聲心動圖示心髒縮小，少數可見心腔擴大，心排血量下降。
9、胸部X線檢查：心髒縮小，少數病人心髒輕度擴大，胸壁和脊柱骨質疏鬆。
一、蛋白質-能量營養不良食療方：
1、豬腎1對、黑豆500克。豬腎洗淨，除去筋膜，和黑豆加水同煮，至黑豆熟而不爛；然後，將黑豆取出曬幹，大火微炒。每日食用豬腎和黑豆30～60克，半個月至1個月為一療程。豬腎和黑豆中的動物蛋白和植物蛋白同時食用，可達到氨基酸的互補作用，以提高蛋白質的營養價值。
2、豬脾豬肚粥。豬脾、豬肚各100～150克，大米200～300克。將豬脾、豬肚切成小塊，與大米共同加水煮粥，熟後食用時加醬調製。
3、牛肉粥。鮮牛肉50克、糯米100克。牛肉洗淨切成丁，與糯米人砂鍋，加水煮粥，待肉爛粥熟後，加鹽、蔥、薑、油等少許，再煮2～3分鍾即可食用。
二、蛋白質-能量營養不良吃哪些對身體好：
1、宜吃富含蛋白質的食品，如瘦肉、魚蝦、動物血、動物肝腎、蛋黃、豆製品以及大棗、綠葉菜、芝麻醬等。
2、肉蛋奶的選擇：牛肉、雞肉、魚肉、動物肝髒、蛋類、奶類及其製品等。
3、蔬菜的選擇：胡蘿卜、番茄、西蘭花、筍、芥蘭、菠菜、豌豆苗、苜蓿、薺菜、木耳菜、黃花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。
4、水果的選擇：桑椹、芒果、橘、柑、龍眼肉、蘋果、紅棗等。
三、蛋白質-能量營養不良最好不要吃哪些食物：
1、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物攝取，食物亦不宜過甜過鹹及過冷過熱。
2、忌過多食用深加工及燒烤、快餐類食品。
3、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
蛋白質-能量營養不良的治療分急救期和恢複期兩個階段。
1、急救期治療
（1）營養治療原則：
①蛋白質和能量供給應高於正常需要量。開始供給蛋白質1g/(kg/d)，能量為336～420kJ/(kg/d)，以後逐漸增加，直到3～4g/(kg/d)，能量504～672kJ/(kg/d)。
②補充液體，特別在脫水和高熱時，應補充液體以維持尿的正常排出。
③無機鹽的補充應以低鈉、足量的鉀[6～8mmol/(kg/d)]和鎂(12～24h肌內注射1ml50％硫酸鎂，即可)，調整電解質及酸堿平衡。
④補充足夠的多種維生素，尤其應注意維生素A和維生素C的供給。
⑤飲食應從少量開始，待適應後逐步增加，以少量多餐為宜。
⑥根據患者的具體情況可采用流質、半流質、軟飯，最好經口供給，必要時采取胃腸道外營養治療。
（2）控製感染：蛋白質-能量營養不良時，極易並發各種感染，應根據不同的感染選用抗菌藥物。
（3）抗心衰治療：水腫型營養不良常伴有心力衰竭，可用利尿藥、氧氣吸入、抗心衰治療及其他支持療法。
2、恢複期治療
恢複期主要是營養治療，給予合理而全麵的膳食，以滿足機體康複期的需要，輔以祖國醫學中的食療，同時宜適當鍛煉，增強心肺功能及免疫能力。