紅斑狼瘡的病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。
1、遺傳因素
係統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%。目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2、性激素
本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3、環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。
紅斑狼瘡是一種極為可怕的自身免疫性疾病,該病除了具有皮膚上的損害外也會造成眾多內部器官受損。容易導致如下並發症。
1、血管炎:雙手雙足可出現有大量的瘀點,為免疫複合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並可引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,伴有劇烈的疼痛。
2、指甲改變:許多患者出現有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的患者。
3、消化道損害:紅斑狼瘡引起的常見的消化道症狀主要有食欲減退,很多患者還會出現便秘、腹脹。有的病人則出現惡心,臍周腹痛,大便次數增多的症狀。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸係膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。紅斑狼瘡引起的胰腺炎非常少見,此種並發症的引發與胰腺血管有關。
嚴重的情況有易出現腎功能衰竭和中樞神經係統並發症,如狼瘡性腦病等。急性狼瘡肺炎,並發肺出血或發展成成人呼吸窘迫綜合征。狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸係膜血管炎,可出現腸穿孔或腸麻痹,出血性回腸炎和腸套疊,重時還可有腸段壞死。
紅斑狼瘡反複發作,使這些病人,喪失信心,認為治愈希望渺茫,自己不科學停藥用藥,使紅斑狼瘡病情加重,為進一步治療增加難度。因此,隻要患者有信心, 經過正規係統治療,紅斑狼瘡完全可以康複。紅斑皮疹呈多樣型。顴麵部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑為SLE特征表現。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑,多形紅斑等。有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或輕微瘙癢,在身體多個部位都能發生。光敏感,約有1/3病人一遇陽光即出現麵部發紅或出現陽光過敏性皮疹。
1、發熱:高熱、中等熱、低熱等均可出現,高熱者稽留熱為多;長期發熱者,呈不規則熱,或高熱低熱交替出現。
2、粘膜潰瘍和脫發:膜損害,累及口唇、舌、頰等,出現無痛性粘膜潰瘍;頭發失去光澤、幹燥、易斷、稀疏,稱為“狼瘡發”。
3、雷諾現象:兩手足對稱地按發白、紫紺、潮紅順序相繼出現,由寒冷誘發,多在冬天出現。
4、關節炎:常為關節痛及肌肉疼痛,呈遊走性、對稱性。關節痛可於發病前數年出現,關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等。
5、血管炎:雙手雙足可出現大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,伴劇痛。雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑等。
6、心髒損害:患者可伴有心包炎、心肌炎、心內膜炎,偶有心衰。可有胸悶、胸痛、氣短、心悸等。
7、肺損害:咳嗽、氣急,一般無痰,可能發熱,肺損害嚴重者甚至出現呼吸衰竭。肺損害病人容易反複繼發感染而加重病情,合並阻塞性肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰,也有合並肺空洞、大咯血者。
8、腎髒損害:為較早而常見,是最重要的內髒損害,也是係統性紅斑狼瘡致死的主因。臨床可見有各種腎炎的表現。早期尿中可發現蛋白、紅細胞、白細胞,少數病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細胞、紅細胞較多,並伴有水腫、高血壓、氮質血症等。後期腎功能損害可出現腎病綜合征,表現為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血症或出現尿毒症,嚴重者可出現腎功能衰竭而致死亡。
9、腦損害:可引起各種精神障礙,如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。頭痛和偏頭痛是較早出現的症狀,狼瘡性腦炎、狼瘡性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癲癇樣抽搐、昏迷、驚厥,可引起偏癱、截癱等。
各種形成的紅斑狼瘡在機體上病發之後也會嚴重傷害到人們的身心健康,甚至危及生命一般來說對狼瘡疾病的治療都會采用綜合的治療方法來有效的幫患者恢複健康為此,對於身體上形成的紅斑狼瘡,一定要在病發初期階段抓緊時間進行疾病的科學治療
1、樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染
2、去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素
3、避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視
4、對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用
5、患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多係統損害者,宜爭取早作治療性流產
紅斑狼瘡主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗以幫助確診。紅斑狼瘡的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方麵綜合確定。實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。
良好的飲食不僅有助於疾病的治療,而且還有助於患者的身心健康,反之,則有礙於疾病的治療,在某種程度上也會對患者的身心造成莫大的傷害。
1、油炸類禁忌食物
紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎症病變,消化吸收功能差,而油炸食物燥熱不易消化,可加重胃腸負擔,導致消化不良,傷脾胃加重病情。
油膩食物脂肪含量高,而紅斑狼瘡病人血管有病變。紅斑狼瘡病人多腎髒病變,患者飲食以清淡為宜,不可過鹹,如食鹽過多,會加重腎髒負擔,增加體內水,鈉瀦留。
2、海鮮類及肉類禁忌食物
海鮮類:魚蝦螃蟹等海鮮類食物,可能引起部分紅斑狼瘡患者出現過敏反應或引起病情複發,最好避免食用。
肉類:羊肉、狗肉、鹿肉、馬肉、驢肉等性溫熱,紅斑狼瘡患者不宜食用,膽固醇高的紅斑狼瘡患者,應禁食動物內髒、蛋黃、帶魚、豬腦等。
3、果蔬類禁忌食物
蔬菜類:香菜、香菇、芹菜、紫雲英等屬光敏性食物,凡有光過敏的紅斑狼瘡患者,不宜食用。胡椒、辣椒、大蒜、蔥、薑等辛辣刺激性食物不宜食用。菠菜可能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿、管型尿,花菜可能加重脫發,也不宜食用。
水果類:有光過敏的紅斑狼瘡患者禁食無花果,過敏體質患者慎食菠蘿、芒果、楊梅;高鉀患者應少吃橘子、香蕉等。
此外,紅斑狼瘡患者還應忌食高苯氨類蛋白食物,如牛肉、乳製品、豆腐皮、鬆魚幹,少吃豆氨酸的食物,如蠶豆、大豆類食物,因這些食物有可能誘發和促使病情惡化。
對於中醫治療紅斑狼瘡的方法,藥物療法就是平時大家常用的中藥,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀采用的對症療法。
口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用藥法,單方驗方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧麵廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得采取的治療措施之一,但因係統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀複雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用藥上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型。
熱毒熾盛證
相當於係統性紅斑狼瘡急性活動期,麵部蝶形紅斑,色鮮豔,皮膚紫斑,關節肌肉疼痛,伴高熱,煩躁口渴,抽搐,大便幹結,小便短赤,舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。治療以清熱涼血、化斑解毒為主,方藥以犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。水牛角粉、生地、丹皮、芍藥、黃連、黃芩、黃柏、梔子、玄參、竹葉心、金銀花等。
陰虛火旺證
斑疹暗紅,關節痛,足跟痛,伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩失眼,疲乏無力,自汗盜汗,麵浮紅,月經量少或閉經,舌紅,苔薄,脈細數。治療以滋陰降火為主,方藥選用六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。熟地、炒山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、黃柏、知母、龜版、銀柴胡、鱉甲、炙甘草、秦艽、青蒿、地骨皮、胡黃連等。
脾腎陽虛證
眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,尿少或尿閉,麵色無華,腰膝酸軟,麵熱肢冷,口幹不渴,舌淡胖,苔少,脈沉細。治療以溫腎助陽、健脾利水為主,方藥以附桂八味丸合真武湯加減。熟地、山萸肉、山藥、丹皮、茯苓、澤瀉、附子、肉桂、芍藥、白術、生薑等。
脾虛肝旺證
皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛,耳鳴失眠,月經不調或閉經,舌紫暗或有瘀斑,脈細弦。治療以健脾益氣、疏肝解鬱為主,方藥選用四君子湯合丹梔逍遙散加減。人參、白術、茯苓、炙甘草、丹皮、梔子、當歸、芍藥、柴胡、薄荷、生薑等。
氣滯血瘀證
多見於盤狀局限型紅斑狼瘡,紅斑暗滯,角質栓形成及皮膚萎縮,伴倦怠乏力,舌黯紅,苔白或光麵舌,脈沉細澀。治療以疏肝理氣、活血化瘀為主,方藥以逍遙散合血府逐瘀湯加減。柴胡、白芍、赤芍、當歸、白術、茯苓、薄荷、生地、桃仁、紅花、枳殼、桔梗、川芎、牛膝、炙甘草、生薑等。