腸病性肢端皮炎屬常染色體隱性遺傳,由於編碼鋅轉運體的SLC39A4基因突變,導致腸道對鋅的吸收功能障礙而發病。鋅是人體必需的微量元素,在維持免疫功能、抗氧化、調節細胞增殖、分化、凋亡等生理功能方麵發揮重要作用。
腸病性肢端皮炎可並發指、趾甲變形,甚至缺失,還可並發貧血、繼發性乳糖不耐受、營養不良、生長發育停滯,也可合並細菌或真菌感染。
腸病性肢端皮炎發病年齡最早在出生後數天至數周,最晚10歲,平均為生後9個月,尤其在斷奶前後發病率最高。
起病隱匿,典型病例表現為皮炎、脫發和腹瀉三聯征,三者常不同時存在,或可先後出現。
皮疹發生較早,具有特征性,好發於腔口周圍(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及頭皮、耳周、臀部和甲周,但軀幹很少受累。皮損表現為紅斑、斑塊上繼發鱗屑、結痂和糜爛,甚至水皰、膿皰和大皰。慢性期,可見苔蘚樣變和銀屑病樣斑塊。反複感染念珠菌和葡萄球菌的情況很常見。
頭發、眉毛、睫毛彌漫性稀少、變細,或全部脫落。指甲改變包括化膿性甲溝炎、甲營養不良。其他黏膜表現有瞼緣炎、結膜炎、唇炎和口炎。
90%的患者有胃腸道症狀,表現為厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便為水樣或泡沫樣,含脂肪和黏液,消化道症狀與皮損程度相一致。
患者常有情緒和精神障礙,表現為精神萎靡、倦怠、煩躁、易激惹等。嚴重者可有發育遲緩、營養不良。
腸病性肢端皮炎為遺傳性疾病,應注意陽性家族史,加強遺傳學谘詢出生後主張母乳喂養,及早、長期給予鋅製劑以預防本症發生具體預防措施如下所述
1、初乳含鋅量為成熟乳的6~7倍,故應早開奶
2、防止偏食、挑食、吃零食過多等不良習慣
3、補充各種含鋅豐富的食物,鋅主要存在於動物性食物中,如瘦肉、肝、魚、蛋黃等植物性食物及水果中含量極少
腸病性肢端皮炎的診斷除了依靠臨床表現外,血液檢查可見血清鋅水平降低(正常值10.71~17.83μmol/L)。皮損組織病理檢查沒有特異性。
腸病性肢端皮炎患者宜進食富含鋅的食物,其具體食療方如下所述。
一、蘿卜番茄湯主要的原料:胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、蔥、花生油、鹽、味精。
二、蘿卜番茄湯的主要製作步驟如下:
1、先將胡蘿卜、西紅柿去皮後再切成厚片。熱鍋下油,倒入胡蘿卜翻炒幾次,再將清湯倒入鍋中,用中火將湯燒開。
2、待胡蘿卜差不多熟時,再將放入西紅柿鍋中,加上各味調料。
3、把雞蛋打散倒入鍋中,再撒上蔥花即可食用。
三、蘿卜番茄湯的推薦理由:此湯中的含鋅量約35.55毫克,而且西紅柿又有清熱解毒的功效。此湯中所含胡蘿卜素及礦物質是缺鋅補益很好食品。
腸病性肢端皮炎患者可口服硫酸鋅或葡萄糖酸鋅,需終生補鋅並監測血清鋅水平。局部治療包括保持患處皮膚清潔幹燥,根據皮損性質選擇合適的外用藥物和劑型,預防和治療繼發感染等。