病因尚不明了。遺傳、感染和環境因素(化學製劑如空氣汙染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去汙劑、消毒劑;藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類;某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬製造業和機器製造業等)可能與本病的發生發展有關。近年來從某些cTcL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中發現和分離出一種RNA逆轉錄病毒,即人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒,並在患者血清中發現天然抗體,提示本病與病毒感染有關。
本病是皮膚惡性淋巴瘤,內髒受累往往在屍檢時才能發現。除皮膚外,淋巴結最常受累,其它依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心髒、胰腺和甲狀腺。
此外,本病除皮損區域內毛發可以脫落外,可出現全禿,或不同程度的毛發脫落。也可出現毛囊性粘蛋白變性,表現為正常皮色或暗紅色由毛囊性損害融合組成的斑塊,多見於頭皮、麵、頸,伴有明顯毛發脫落。粘膜很少侵犯。極少數病例發生口腔或齒齦粘膜損害。MF患者可見淋巴結腫大,早期為皮病性淋巴結病,晚期淋巴結可受累。此時往往內髒器官也同時有病變,幾乎所有內髒器官均可被侵犯,例如肝、脾、肺、腎、骨髓等,其它髒器病變也有報告。末梢血象一般無特殊變化。晚期病人可見貧血。個別報告有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞或單核細胞增高者,後者往往是晚期患者的表現。通過免疫學的觀察發現各類淋巴瘤患者的淋巴細胞轉化均受到抑製,但以本病最輕,早期可無異常,病情進展時反應低下,似與皮疹廣泛及病期有關。而體液免疫方麵,一般隻有在晚期才受到損傷。
本病病程呈慢性進行性,個體差異大,有的時輕時重,或緩解與加重交替,可長達數年乃至二三十年,甚至個別達30年以上者。多數因惡病質或並發嚴重感染或化療反應而死亡。
1、紅斑期:形態多種多樣,呈淡紅色或暗紅色鱗屑性紅斑。可類似濕疹、銀屑病、副銀屑病、魚鱗病、神經性皮炎,或紅皮病伴有頑固瘙癢,慢性期可呈皮膚異色病樣;
2、斑塊期:在紅斑基礎上或正常皮膚上出現紅色或暗紅色浸潤性斑塊,大小不等,有時中央愈合呈現環狀或馬蹄狀,浸潤處毛發脫落或形成潰瘍;
3、腫瘤期:在浸潤性紅斑或正常皮膚上發生腫塊,晚期可淋巴結轉移或侵犯內髒(肝、肺、脾、骨和中樞神經係統)。
本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少感染並發症的發生,對於已經出現感染的患者,應盡早使用抗生素治療
1、不斷發展的皮損,難以用某一種皮膚病概括,並且對治療無反應,應疑為本病;
2、紅斑期表現淡紅色鱗屑性紅斑;
3、斑塊期表現紅色或暗紅色浸潤性斑塊;
4、腫瘤期表現紅斑或正常皮膚上的腫塊;
5、組織病理:真皮內多種細胞呈帶狀浸潤(包括組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性白細胞及嗜中性白細胞,可見異型T細胞)浸潤表皮形成Pautuie微膿腫。
一、蕈樣肉芽腫適宜的食物:
1、宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
2、淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
3、發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
4、盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
5、肝脾腫大、出血、貧血同白血病有關內容。
二、蕈樣肉芽腫需要禁忌的食物:
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
一、治療原則:
1、紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療(氮芥酒精溶液)和光化學療法;
2、局部化療和光化學療法無效時,采用電子束照射治療加全身化療;
3、斑塊期或腫瘤期,局部放射治療或電子束照射,或全身用藥。
二、用藥原則:
1、早期和斑塊期:首選氮芥,作局部化療或光化學療法;
2、局部化療、光化學治療電子束照射失敗,可加用氨甲喋呤或cop方案全身化療;
3、13-順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作為各期的輔助治療;
4、應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者。