尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病。預後不良。患者血清中存在著具有一定特異性的抗表皮細胞膜的自身抗體(天皰瘡抗體),大部分屬IgG。皮損或正常皮膚直接免疫熒光檢查顯示表皮棘細胞間染色,相當於棘細胞鬆解發生的部位。患者血清中天皰瘡抗體的滴度與疾病的嚴重程度大致相平行。
天皰瘡(pemphigus)是一類重症的皮膚病。特征為薄壁、易於破裂的大皰,組織病理為棘刺鬆解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學所見。
並發症:
常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大麵積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血症、肺炎等繼發感染。
潛在並發症上消化道出血、潛在並發症肺部感染、潛在並發症高血壓、潛在並發症糖尿病的護理、潛在並發症股骨頭壞死的護理。
1、口腔:較早出現病損。常先有口幹、咽幹或吞吐咽時感到刺痛,1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破、呈不規則的糜爛麵;留有殘留的皰壁,並向四周退縮;苦味撕皰壁,常一並無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,並遺留下一鮮紅的創;這種現象稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛麵的邊緣處輕輕插入探針,可見探針無痛性進入黏膜下方,這是棘層鬆解的現象。
病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。
繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至說話均有困難,有非特異性口臭,淋巴結腫大,唾液增多並帶有血跡。
2、皮膚:病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰,常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而鬆弛、易破,破後露出紅濕的糜爛麵,感染後可化膿形成膿血痂,有臭味,以後愈合並留下較深的色素。
用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內,用舌舐及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去,這些現象稱Nikolsky征,即尼氏征,具有診斷價值。
皮膚損害的自覺症狀為輕度瘙癢,糜爛時則有疼痛,病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症狀;隨著病情的發展,體溫升高,並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂,患者出現惡病質,可因感染而死亡。
3、鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損,往往不易恢複正常。
由於蛋白質和電解質大量丟失,機體抵抗力明顯下降因此要指導患者進食高蛋白、高熱量、多維生素,清淡易消化食物,如:魚、牛奶、瘦肉、蛋、蔬菜、水果等,以增加抵抗力,加速傷口的修複同時鼓勵患者多飲水
尋常型天皰瘡必需檢查項目:
1、血常規、尿常規、大便常規及隱血;
2、肝腎功能、電解質、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查( 乙肝 、 丙肝 、 梅毒 、 艾滋病 等);
3、皮膚活組織病理學檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測 天皰瘡 抗體及滴度;
4、創麵細菌培養及藥敏試驗;
5、胸片、心電圖;
6、根據尋常型天皰瘡患者病情選擇: 腫瘤 篩查: 腫瘤 抗原全套、B超、內窺鏡及其他影像學檢查如CT或MRI(胸腔、腹腔、盆腔、後腹膜等)。
以高蛋白、高維生素、高纖維素、高熱量、低鹽、低脂肪的飲食為主,注意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。可以多吃點瘦肉、肌肉、魚類、乳類、新鮮蔬菜水果、馬鈴薯、山藥、荸薺、藕粉、慈姑、番茄、胡蘿卜等,飲食中注意含多量維生素成分和微量元素的食物。
1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質激素潑尼鬆的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼鬆30mg/d後,采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑製劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼鬆等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少後者的用量,從而降低副作用的目的。
4、抗生素加用抗生素以防止並發感染。
5、局部用藥口內糜爛而疼痛者,在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽,用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑,可促使口腔創麵的愈合。
6、酶抑製劑各類蛋白分解酶的相應抑製劑已被證實能抵製棘層鬆解的產生,但尚無臨床實際應用成功的報道。
7、中醫中藥脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
尋常型天皰瘡患者住院期間檢查項目:
1、必須複查的檢查項目:
(1)血常規、尿常規、大便常規及隱血;
(2)肝腎功能、電解質、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度;
(3)創麵細菌培養及藥敏試驗。
2、根據患者病情選擇:痰液細菌培養及藥敏試驗(繼發肺部感染者)、痰液/糞便真菌塗片及培養(肺部/腸道二重感染者)。