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係統性紅斑狼瘡簡介

相關問答

  係統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,係統性紅斑狼瘡臨床表現多樣、變化多端。此病能累及身體多係統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。侵犯皮膚和多髒器的一種全身性自身免疫病。

  某些不明病因誘導機體產生多種自身抗體(如抗核抗體等),導致:

  ①自身抗體與相應自身抗原結合為循環免疫複合物,通過三型超敏反應而損傷自身組織和器官。

  ②抗血細胞自身抗體與血細胞表麵抗原結合,通過二型超敏反應而損傷血細胞。主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎髒及中樞神經係統,同時還可以累及肺、心髒、血液等多個器官和係統,表現出多種臨床表現;血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。係統性紅斑狼瘡的自然病程多表現為病情的加重與緩解交替,通常無法預知何時發病。任何年齡的人都可能得到紅斑性狼瘡,但它通常發生於年輕女性,有90%的患者是女性。紅斑性狼瘡目前無法治愈,但它的症狀是可以治療的,以使用類固醇和免疫抑製劑為主。

【詳情】

01係統性紅斑狼瘡的發病原因有哪些

  係統性紅斑狼瘡的病因及發病機理不清,並非單一因素引起,可能與遺傳、環境、性激素及免疫等多種因素有關。

  通常認為具有遺傳背景的個體在環境、性激素及感 染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常、誘導T、B細胞活化、自身抗體產生、免疫複合物形成及其在各組織的沉積,導致係統性紅斑狼瘡的發生和進展。好發於青年女性,發病高峰為15~40歲,男女發病比例為1:9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1:2。全球的患病率約為30~50/10萬人, 我國的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發病有一定的家族聚集傾向,SLE患者的同卵雙生兄妹發病率為25%~50%, 而異卵雙生子間發病率僅為5%。盡管SLE的發病受遺傳因素的影響,但大多數為散發病例。

02係統性紅斑狼瘡容易導致什麼並發症

  由於係統性紅斑狼瘡累及肺、心髒、血液等多個器官和係統,因此由係統性紅斑狼瘡所引發的並發症對人體危害也極大。

  (1)狼瘡性腎炎:幾乎有85%的係統性紅斑狼瘡患者都會出現狼瘡性腎炎這種並發症,而且它還是最難治的一種並發症,治療不及時很容易危及患者的生命安全。

  (2)狼瘡性肺炎:這種並發症發生以後會導致患者咳嗽不停,嚴重時會出現上氣不接下氣的現象,嚴重危害患者的正常生活。

  (3)血管硬化:大多數係統性紅斑狼瘡患者都會出現血管硬化的現象,不能夠及時的治療會引發嚴重的冠狀動脈硬化。

  (4)消化係統病變:患者常會表現為嘔吐不止,食欲不振的現象。

  (5)心髒瓣膜病變:假如係統性紅斑狼瘡患者的病情長期得不到有效的控製,很容易患上該種並發症,造成一些很嚴重的後果。

  (6)心肌炎、心包炎:心肌炎多表現為心律不齊,而心包炎是常見的係統性紅斑狼瘡引起的心髒病變。

  (7)另外,像日常生活中的常見的發熱、口腔潰瘍等都可能是係統性紅斑狼瘡的並發症。

03係統性紅斑狼瘡有哪些典型症狀

  係統性紅斑狼瘡的發病可急可緩,臨床表現多種多樣。早期輕症的患者往往僅有單一係統或器官受累的不典型表現,隨著病程的發展其臨床表現會越來越複雜,可表現為多個係統和器官受累的臨床症狀。全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

(1)常見受累組織和器官的臨床表現:

  1) 皮膚粘膜:蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發等。

  2) 關節肌肉:關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

  3) 血液係統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。

  4) 神經係統:頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。

  5) 心血管係統:心包炎、心肌炎、心內膜炎等。

  6) 血管病變:雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反複流產等。

  7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

  8) 腎髒:蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

  9) 消化係統:腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少見的受累組織器官的臨床表現:

  1) 腸係膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬於嚴重的消化係統受累的並發症,症狀包括發熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便,腹部壓痛及反跳痛等症狀和體征。

  2) 狼瘡眼部受累,以視網膜病變常見,表現為“棉絮斑”,其次是角膜炎和結膜炎;可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊類型的狼瘡:

  1) SLE與妊娠:SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發性流產、胎死宮內和早產的發生率均高於正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月後妊娠的結局最佳。

  2) 新生兒狼瘡:這是一種發生於胎兒或新生兒的疾病,是一種獲得性自身免疫病;通常發生於免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現為新生兒先天性心髒傳導阻滯,還可出現皮膚受累(紅斑和環形紅斑,光過敏)等。

  3) 抗磷脂綜合征:可表現為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導致反複流產,抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發抗磷脂綜合征與原發性抗磷脂綜合征(APS)患者妊娠的結局無差異。

  4) 藥物相關性狼瘡(drug-related lupus, DRL):是繼發於一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁後出現的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現臨床症狀的時間(如幾周或幾個 月),停用相關藥物,臨床症狀可以迅速改善,但自身抗體可以持續6個月到一年。

04係統性紅斑狼瘡應該如何預防

預防係統性紅斑狼瘡的主要措施:

一、早期明確診斷,及時正確治療

  由於係統性紅斑狼瘡係多種自身抗體作用於多係統多髒器,臨床表現多樣,常導致誤診早期易誤診為風濕病、類風濕性關節炎、慢性腎炎、腎病綜合症、結核性胸膜炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癲癇、皮膚病等有的病人經過多家醫院檢查才能確診誤診的原因是醫生對本病多係統多髒器損害這一特點認識不足,僅僅抓住某一器官的臨床表現,沒有深入了解病史和詳細體檢,從而作出片麵診斷特別在早期,多數病人初發症狀僅有發熱,關節痛,所以誤診風濕、類風濕的較多為了早期診斷,醫生應對本病有高度警惕,熟悉臨床表現,在發病後盡可能短期內意識到紅斑狼瘡的可能而做相應的檢查ANA是篩選係統性紅斑狼瘡的最好指標,幾乎所有的紅斑狼瘡患者ANA均為陽性,而且滴度較高;抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體對紅斑狼瘡診斷具有高度特異性

  早期診斷是早期治療的前提對僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕症病人可口服狼瘡康泰衝劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重症病人除了應用狼瘡康泰和青蒿琥酯外,還應用糖皮質激素和其他免疫抑製劑,中醫辯證施治常期定期隨訪,每隔1—2個月進行全麵檢查,根據病情變化,調整用藥劑量病情緩解時,可以逐漸減少或停用激素實踐證明,中藥在促進和維持病情緩解,減少激素的副作用,調節機體免疫功能,預防感染方麵均有重要作用

二、避免誘發因素常見的誘發因素有:

  1、日光曝曬、紫外線照射有狼瘡素質的人,由於陽光或紫外線照射作

  用改變了細胞內脫氧核酸,產生抗原抗體反應促使狼瘡發作多次大量X光照射或強烈電光照射均可導致本病複發有些局限性盤狀紅斑狼瘡經曝曬或照射可變成係統性紅斑狼瘡或由慢性型演變成急性型因此,紅斑狼瘡患者要避免陽光照射,實在難以避免時,在陽光下活動應使用遮陽傘,或戴寬邊帽,穿長袖衣、長褲,皮膚塗防曬膏,如15%對氨基安息酸軟膏等

  2、寒冷刺激狼瘡病人最易患感冒寒冷刺激可導致本病複發,氣候變化或季節轉換時要隨時加減衣服,冬季外出應戴帽、手套,以防受涼

  3、藥物誘發有的狼瘡患者發病明顯與藥物有關,如青黴素、磺胺類、保泰鬆、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等,可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變

  4、妊娠與分娩

  係統性紅斑狼瘡好發於生育年齡女性,其生育能力與正常人相同但是,病人懷孕,必須慎重從事因為係統性紅斑狼瘡與妊娠有互相不利影響紅斑狼瘡患者懷孕胎兒異常發生率比正常人群高患者在妊娠頭三個月可發生流產,特別是處在活動期狼瘡腎炎患者,有50%的孕婦發生流產,2/3左右的孕婦出現早產或死胎反之,妊娠對紅斑狼瘡的影響也很大,大約有半數以上的患者在懷孕末三個月和產後數月內病情加重或複發病情處於緩解期的紅斑狼瘡孕婦複發的機會少些,活動期的紅斑狼瘡孕婦其病情惡化比緩解期高得多妊娠對係統性紅斑狼瘡最為嚴重的影響是腎髒的損害因此,處於生育期的已婚婦女能否妊娠,何時可以妊娠,妊娠後應該注意什麼問題,不能妊娠的患者需采取什麼避孕措施等,必須接受專科醫生指導

三、及時抓住係統性紅斑狼瘡複發的先兆

  係統性紅斑狼瘡的緩解與複發是相互對立的兩個方麵,對立雙方在一定條件下是可以互相轉化的我們可以尋找,捕捉和創造使病情緩解的有利因素和避免或消除複發的不利因素及時抓住複發的早期征兆,及早進行藥物治療和加強自我保護,不等“火種”燃燒就將其撲滅定期進行免疫學檢查至關重要,有條件的病人在緩解期可以每隔半年至一年檢測一次ANA和抗DNA抗體病人在病情複發前三個月內其指標即有不同程度增高,此時如能給予中藥治療,可以控製使病情不複發或即使複發也能得到及時治療沒有條件定期進行免疫學檢查的病人,憑自我感覺可以估計有無複發的可能,如原有的症狀如關節痛、發熱、乏力等重新出現應及早就診,進行必要的檢查,如有活動應及時采取措施

四、 進行心理治療,鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心

  心理治療是係統性紅斑狼瘡治療中的重要組成部分紅斑狼瘡病人常見有脫發、麵部皮疹,加上長期使用糖皮質激素產生的副作用,如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化;長期疾病折磨,對病人思想情緒影響很大年輕女性感到無臉見人,思想包袱沉重,甚至有悲觀厭世情緒長期心理失衡,對本病治療十分不利

  人在生病時保持良好情緒對疾病的轉歸非常重要,甚至能起到藥物起不到的作用保持樂觀向上的情緒,精神免疫作用活動旺盛,機體抗病能力強,康複就快;反之,情緒緊張,憂心忡忡,則免疫能力低下,內在抗病機能得不到充分調動,病情纏綿康複就慢心理緊張或不良情緒可以誘發紅斑狼瘡複發一女性患者,病情已經穩定四年,一次同愛人吵架,生氣好幾天後,自覺失眠、食欲不振、乏力、關節痛,繼而出現蛋白尿和腎功能不良等複發症狀另一男性患者患病後治療5個月,各種症狀已經減輕或消失,因失戀產生焦慮,對治療失去信心,半月後原有症狀再現本來他的病屬於輕症,又增加了心慌、脈速、氣促等症狀,再用藥物治療,效果遠不如以前好可見,保持良好的情緒狀態,維持免疫功能的相對穩定,是避免複發,早日康複的重要保證

05係統性紅斑狼瘡需要做哪些化驗檢查

  係統性紅斑狼瘡化驗檢查:

1.血常規及血沉

  最常見的是不同程度的貧血,多為正細胞正色素性貧血,少數為溶血性貧血,有抗紅細胞性抗體,約15%病人Coomb試驗陽性,白細胞多在(2.0~4.0)×109/L,其中中性粒細胞或淋巴細胞降低,淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關係,有繼發感染時,白細胞可升高,若無感染,即使高熱也無白細胞升高,1/3的病人有輕度血小板下降,活動期血沉多增速。

2.尿常規

  可有不同程度的蛋白尿,血尿和管型尿或膿尿。

3.生化檢查

  可有轉氨酶升高,濁度試驗異常,當有腎功能不全時,BUN,肌酐可升高,然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高,此種改變通常與病情活動性平行,可隨著病情好轉而降低,因此也可作為病情動態觀察的一項指標。

4.免疫學檢查

  (1)狼瘡細胞:即LE細胞,是由於病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用於已受損的細胞核,使核蛋白發生變化,形成圓形的無結構的均勻體,該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞,用瑞氏染色,可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結構的煙霧狀紫紅色均勻體,並將中性粒細胞的核擠到一邊,若該種均勻體未被吞噬,而被許多中性粒細胞所包圍,則可形成所謂的“玫瑰花結”,該試驗方法為取病人血液使其凝固,在37℃保溫2h,搗碎血塊,離心沉澱,取淡黃色上層白細胞塗片進行瑞氏染色,在光學顯微鏡下檢查,此法陽性率為50%~80%,其陽性率與檢查時間,次數,是否經過治療等有關,通常在病情活動期及晚期陽性率較高,應多次進行,甚至需要幾十次檢查才能發現LE細胞,LE細胞對SLE的診斷並無特異性,還可見於皮肌炎,硬皮病,類風濕關節炎,急性白血病等,由於方法繁雜,受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低,日益不為人們所采用,目前采用簡便可靠的抗核抗體代之,兩者具有同等的臨床意義。

  (2)抗核抗體譜:

  ①抗核抗體(ANA):是對各種細胞核成分抗體的總稱,SLE的ANA陽性率高達95%,其滴定度較高,大於1∶80的ANA對SLE的診斷意義大,ANA對SLE也無特異性,也可見於其他結締組織病,如硬皮病,舍格倫綜合征等,但其陽性率和滴定度較低,周邊型及均質型多見於SLE,有一定診斷意義,

  ②抗dsDNA抗體,對SLE特異性高,陽性率為50%~80%,抗體效價隨病情緩解而下降,

  ③抗Sm抗體,特異性高,SLE病人的陽性率是20%~30%,本抗體與SLE活動性無關,

  ④其他自身抗體,抗RNP抗體,抗SSA抗體,抗SSB抗體,抗組蛋白抗體等,均可出現陽性,SLE可出現的多種自身抗體,詳見下表1。

  (3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體,狼瘡抗凝物,生物學假陽性反應物(即假陽性的梅毒試驗),均針對基本上相同的磷脂抗原,抗體在血管內能抑製血凝,但有此抗體的患者不但無出血傾向,反而容易發生動脈與靜脈的血栓形成,此外也常發生習慣性流產與血小板減少症,以上諸症狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。

  (4)SLE其他自身抗體:針對紅細胞膜抗原的抗體出現抗人球蛋白試驗陽性,還有抗粒細胞抗體,抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體,對高爾基體,核糖體的抗體,針對細胞框架成分,微纖維等的抗體,約1/3的病例類風濕因子陽性。

  (5)免疫球蛋白:多數病人IgG,IgM升高,這是體內存在多種自身抗體造成的。

  (6)補體:半數病人有低補體血症,血清總補體(CH50),C3含量降低,可間接反映循環免疫複合物含量增加,與病情活動有關,補體分解物C3a,C5a增加也代表病情活動,檢測循環免疫複合物方法甚多,但無一令人滿意者。

5.免疫病理檢查

  (1)腎穿刺活組織檢查:本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預後有價值,至少應包括光鏡,熒光鏡檢查,必要時可用電鏡檢查,用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。

  (2)皮膚狼瘡帶試驗:用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚,在表皮與真皮交界處出現一條局限性免疫球蛋白沉澱帶,呈黃綠色,為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結合物,SLE病人陽性率為50%~70%,如從病損部位取材,則多種皮膚病均為陽性,故應自暴露部位正常皮膚取材,以提高本試驗的特異性,在治療中,免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失,因此可用此作為判斷療效的指標之一。

6.X線檢查

  胸部X線檢查以間質性肺炎改變為主,兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張,胸腔積液等,以及由心肌炎引起的普遍性心髒擴大和心包積液。

06係統性紅斑狼瘡病人的飲食宜忌

患者在日常飲食中應留意以下幾點:

(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:

  如無花果和黃泥螺等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發SLE的潛在作用,也盡可能不要食用或少食用。

(2)高蛋白飲食:

  有腎髒損害的SLE病人常有大量蛋白質從尿中丟失,會造成低蛋白血症,因而必需補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、魚類、雞蛋和瘦肉等含非常多的蛋白質的食物。

(3)低脂飲食:

  SLE病人活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

(4)低糖飲食:

  因SLE病人長期服用糖皮質激素,易造成類固醇性糖尿病及柯興綜合症,故要適當控製飯量,少吃含糖量高的食物。

 (5)低鹽飲食:

  應用皮質激素或有腎髒損害的病人易引起水、鈉瀦留,造成水腫,故要低鹽飲食。

 (6)補充鈣質:

  防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食含有很多的維他命的蔬菜和水果。

07西醫治療係統性紅斑狼瘡的常規方法

(1)一般治療:

  ①教育病人:對病人的教育十分重要,使病人懂得合理用藥,定期隨訪的重要性;讓病人了解應根據病情的不同,製定不同的治療方案,應因人而異。

  ②去除誘因:及時去除對日常生活中能夠誘發或加重係統性紅斑狼瘡的各種因素,如避免日光曝曬,避免接觸致敏的藥物(染發劑和殺蟲劑)和食物,減少刺激性食物的攝入,盡量避免手術和美容,不宜口服避孕藥等。

  ③休息和鍛煉:在疾病的開始治療階段休息十分重要,但當藥物已充分控製症狀後,應根據患者的具體情況製訂合理的運動計劃,可參加適當的日常工作,學習,勞逸結合,動靜結合。

  ④精神和心理治療:避免精神刺激,消除各種消極心理因素,患者既要充分認識到本病的長期性,複雜性和頑固性,又不要對前途和命運擔憂,無論病情是否緩解,都應定期到專科醫生處進行長期隨訪,及時得到指導,才能鞏固最佳的治療效果。

  ⑤患者自我保護:

  A.避免紫外線照射,避免日光照射,以防光過敏。

  B.教育病人盡量防止感染,因為SLE本身就存在免疫功能低下,再加上長期接受免疫抑製劑治療,其抵抗力進一步下降,故易繼發感染,一旦感染後應及時去醫院就診,及時控製感染,以免病情反複,應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉移因子,胸腺素等,同時還應開導病人調整心理狀態,因長期抑鬱或精神受刺激,情緒不悅,通過神經-免疫-內分泌網絡可加重病情,不利於治療,根據臨床觀察,SLE病人一旦生氣後很容易加重病情,因此病人的親屬也應盡量使SLE病人保持愉快的情緒,此點對配合藥物治療尤其重要,特別在緩解期維持治療時很重要。

  ⑥藥物和飲食:許多前述的藥物能誘發與加重SLE,要盡量避免或慎重使用,還有許多食品亦可激發或加重病情,也應慎食或禁食,尤其是無鱗魚類必須禁食,以免加重病情。

(2)藥物治療:

  ①糖皮質激素:糖皮質激素是治療係統性紅斑狼瘡的主要藥物,尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心,腦,腎等)受損的情況下更為首選,主要適用於急性活動期病人,特別是急性暴發性狼瘡,急性狼瘡性腎炎,急性中樞神經係統狼瘡以及合並急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜,糖皮質激素應用的劑量和方法必須根據患者的具體情況進行確定,通常有以下用法。

  A.衝擊療法:一般選用甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)1g,加入液體中靜脈滴注,30~60min內滴完(有人認為仍以在3h內滴入為妥),1次/d,連續3~5天,可在第2周甚至第3周重複使用,也有用地塞米鬆每天7.5~15mg進行衝擊治療,但因地塞米鬆作用時間較長,現已較少采用,療程結束後給予潑尼鬆(強的鬆)每天60mg口服,臨床主要適用於急性暴發性係統性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內腎功能惡化,血肌酐明顯增高,以及有中樞神經狼瘡尤其是並發癲癇大發作,昏迷和器質性腦病綜合征的患者,衝擊療法應注意適應證,禁忌證,副作用及對副作用的處理。

  B.大劑量療法:口服法一般選用潑尼鬆每天60~100mg或按每天每千克體重1~1.5mg,待病情穩定後逐漸減量,主要用於累及重要髒器或係統的時候,如彌漫增殖型腎炎,常規治療不見好轉;如局灶性腦組織損害,抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(

  C.中劑量長程療法:多選用中效製劑如潑尼鬆,潑尼鬆龍,一般不宜用地塞米鬆,倍他米鬆等長效製劑,潑尼鬆用量多在每天20~60mg之間,臨床主要適用於衝擊和大劑量治療病情得到良好控製後的減藥階段以及疾病處於一般活動期的患者,此階段的治療多處在激素應用劑量由大到小的減量階段,用藥時間越長,撤藥速度應越慢,療程多在半年至一年以上或更久,關於激素的給藥時間,一般每天總量晨起1次服用,這樣比較符合生物周期,從而減少對腎上腺皮質的抑製,當發熱明顯,或覺口服劑量較大時,可將每天總量分3次(每6~8小時1次)給藥。

  D.小劑量維持方法:一般選用潑尼鬆每天15mg以內,或以每天5~7.5mg的最小劑量維持,通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法,臨床主要適用於疾病穩定期的長期維持治療。

  ②免疫抑製劑:一般需與激素合用,遠期療效優於單用糖皮質激素,但需達到一定的累積量。

  A.環磷酰胺:通常與糖皮質激素合用,主要用於狼瘡性腎炎的治療,環磷酰胺並用激素治療24個月的療效顯著優於單用激素者,常用量為每天1~2.5mg/kg或每次0.2g靜脈注射,每周2~3次,近年來,環磷酰胺衝擊療法(即環磷酰胺0.8~1.2g,加入液體中靜脈滴注,每3~4周1次),對減少腎組織纖維化有一定作用,被認為是穩定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法。

  B.苯丁酸氮芥(瘤可寧):對係統性紅斑狼瘡的療效雖較環磷酰胺差,但其對骨髓的抑製和生發上皮的破壞以及脫發均較環磷酰胺為輕,因此,有時與激素合用治療狼瘡性腎炎,常用量為每天0.1mg/kg,總量達400mg時即應減量或停服,維持量為每天0.02mg/kg。

  C.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤對係統性紅斑狼瘡無肯定療效,但與激素合用時對狼瘡性腎炎有一定的協同作用,常用量為每天1~1.5mg/kg。

  D.長春新堿:激素對係統性紅斑狼瘡伴發的頑固性血小板減少性紫癜,其遠期療效並不滿意,而切脾治療又有一定的風險,近年有人應用靜脈注射長春新堿療法替代切脾治療。

  E.環孢素A:環孢素A是一種真菌性的環狀多肽,能幹擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑製T淋巴細胞的活化,故已廣泛用於器官移植和自身免疫性疾病的治療,由於其價格昂貴且有一定的腎毒性,故目前主要用於經其他藥物治療無效的係統性紅斑狼瘡患者,初始劑量以每天3~3.5mg/kg,分1~2次口服,如經4~8周無效,則可每間隔1~2個月,每天增加0.5~1mg/kg,最大劑量為每天5mg/kg。

  F.甲氨蝶呤(MTX):在彌漫性狼瘡腦病時甲氨蝶呤5~10mg加地塞米鬆5~10mg鞘內注射,可取得滿意療效。

  G.驍悉:體內水解為黴酚酸脂,可抑製嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶,具有抗T和B細胞增殖的作用,對於難治性蛋白尿,腎病綜合征,以及當激素或環孢素A減量或停用時出現腎功能減退,均可應用。

  H.來氟米特(愛若華:為異噁唑類免疫抑製劑,其作用機理主要是抑製二氫乳清酸脫氫酶的活性,從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成。

  ③抗瘧藥:氯喹0.25g,1次/d口服,或羥氯唑0.2g,1~2次/d,因兩者均有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用,所以對係統性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關節症狀十分有效,也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一,其主要的副作用包括視網膜病變,心肌損害,故在用藥期間注意查眼部及監測心電圖。

  ④大劑量靜脈輸注免疫球蛋白:每天300~400mg/kg,連續3~5天,個別病人可用至1周,對於嚴重的血小板減少,或重症狼瘡合並感染的患者,較適用,其主要作用機製為:抑製Fc受體介導的單核網狀內皮係統的破壞作用;抗獨特型抗體作用;調節Th1/Th2以及一些細胞因子如IL-1的分泌,副作用:偶有發熱,皮疹,低血壓或一過性腎功能受損。

  ⑤細胞因子:細胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗階段,其為係統性紅斑狼瘡的治療提供了新的經驗。

  ⑥血漿置換與免疫吸附法:對危害生命的係統性紅斑狼瘡,暴發型狼瘡,急進性狼瘡腎炎,迅速發展的腎病綜合征,高度免疫活動者,或對激素免疫抑製劑治療無效,或有應用禁忌者可考慮,方法:每次置換血漿40ml/kg,每周3次,共2~6周,同時需應用免疫抑製劑。

  ⑦血幹細胞移植:造血幹細胞移植的免疫重建能使機體的免疫係統重新識別自身抗原,並通過負選擇而產生免疫耐受,使自身免疫現象得以控製,目前也正處於臨床試驗階段。

  ⑧性激素:達那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素,對治療狼瘡性血小板減少有效,主要副作用是陰道炎,月經不調。

  ⑨對症治療:當腎髒受累發生高血壓時,應給予適當降壓或糾正繼發於腎功能不全所致的水及電解質紊亂,出現尿毒症時應用血液透析療法,當發生抽風,腦神經麻痹及精神失常時,在全身治療的基礎上,尚需應用解痙劑和營養神經藥如 苯巴比妥(魯米那),B族維生素類等,有嚴重心力衰竭時,可給予適量的洋地黃,血管擴張藥物以協同激素治療控製心衰,有繼發感染時,應及時選用抗原性最小的抗生素進行控製,與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎,甲亢,糖尿病等重疊時,均應對其重疊的疾病進行適當治療。

  ⑩局部治療:

  A.皮損的治療同盤狀狼瘡。

  B.眼部病變:除用激素或免疫抑製劑進行全身治療外,尚可用可的鬆眼藥水局部點滴或用激素作球後或結膜囊內注射,暫時控製症狀。

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