大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在大皰性皮膚病患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。大皰性皮膚病是抗原、抗體之間反應導致角質形成細胞棘刺鬆解造成皮膚水皰形成。大皰性皮膚病尤其是紅斑性天皰瘡常常與其他自身免疫性疾病同時存在，如胸腺瘤、重症肌無力、銀屑病等。
大皰性皮膚病誘發的棘層鬆解是一種特殊的免疫學損傷，它既不需要補體，也不需要淋巴細胞的參與，是自身抗體誘發的特殊的組織損傷。棘層鬆解的過程可總結為：由於某種始發因素的作用而產生天皰瘡抗體，該抗體與表皮細胞膜上相應的抗原結合，使表皮細胞釋放或活化蛋白酶，後者分解李細胞間基質，破壞了正常細胞與細胞間的粘連，從而導致了棘層鬆解。
大皰性皮膚病一般的臨床表現為皮膚出現大小不—、圓形或不規則形水皰，皰壁較薄而鬆弛、易破，破後形成糜爛麵或結痂，尼氏症陽性。
大皰性皮膚病基本損害為直徑大於 0.5cm的大皰。初起損害限局，若不及時治療可泛發全身。發生在粘膜部位如口腔內的皰易破潰成為糜爛麵，自覺疼痛。若水皰泛發，糜爛麵積大，由於蛋白質大量丟失，患者抵抗力下降，易繼發細菌感染等合並症，不積極治療，預後不好。
由於大皰性皮膚病是自身免疫性疾病，顧無良好的預防辦法，但其皮損一旦經糖皮質激素或其他免疫抑製劑控製後，需逐漸緩慢地減少藥量，並長期服用天皰瘡一般需服藥3~5年，大皰性類天皰瘡需服藥2~3年驟然停藥、減藥速度過快是導致複發的重要原因
由於大皰性皮膚病是自身免疫係統疾病，所以對大皰性皮膚病的臨床檢查主要主要依靠臨床表現、皮膚損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方麵。此時，發病年齡、起始部位及對治療的反應等也有助於診斷。具體的檢查手段如下。
一、細胞學檢查
棘刺鬆解細胞（又稱Tzank細胞）。
二、組織病理學檢查
表皮內水皰或裂隙形成，棘刺鬆解細胞
三、免疫熒光學檢查
1、直接免疫熒光（DIF）：棘細胞間漁網狀熒光。
2、間接免疫熒光（IIF）：天皰瘡抗體
大皰性皮膚病患者要加強營養，戒煙忌酒。
適當增添少量瘦肉等富含蛋白質的食物。菜肴要避免過鹹，盡量以蒸煮為主，不要油炸煎燴。避免暴飲、暴食、喝酒和高脂肪、辛辣刺激的飲食。
飲食要注重清淡，味道爽口。新鮮蔬菜如青菜、大白菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿等，可以供給多種維生素和無機鹽，有利於機體代謝功能的修複。黃豆製品含優質蛋白，能補充由於炎症時機體損耗的組織蛋白。同時注意避免海鮮、蝦蟹、辛辣刺激食物等，以免加重症狀。
大皰性皮膚病目前的治療手段主要是口服皮質類固醇激素，對頑固的病例必要時需佐以免疫抑製劑如環磷酰胺、氨甲喋呤等。在治療過程中應加強支持療法，如注意營養及水電解質平衡，服用補氣血、滋陰的中藥等。對長期服用皮質類固醇激素的患者，還應注意預防激素的副作用。具體的治療手段如下。
1、支持療法較為重要，故常需補充蛋白質、水分、電解質及維生素等。有時尚需輸血或血漿。
2、皮質類固醇激素皮質類固醇激素為治療本病的首選藥物，開始時需大量使用，可給強的鬆每日60~80毫克，分3～4次服用，或更大的劑量以期使病情於1～2周內迅速控製，然後可逐漸減量直至維持量。
3、免疫抑製劑免疫抑製劑可抑製自身抗體的形成。若與皮質類固醇激素合用可減少激素維持量，從而減少皮質類固醇激素所引起的副作用。一般於病情被控製後即可開始使用本類藥物。目前常用的有硫唑嘌呤，一般口服每日50～lOO毫克，亦可用環磷酰胺每日每公斤體重1～2毫克，靜脈注射或口服。
4、氨苯碸氨苯碸對紅斑性天皰瘡有一定的療效，每天服2～3次，每次50毫克。
5、抗生素並發感染時應適當選用抗生素。
6、外用療法可用1：8000高錳酸鉀液浸浴，糜爛麵外搽I％龍膽紫，或用0.5～l％新黴素油紗布敷貼。口腔潰瘍可用中藥青黛散外撲，亦可用四環素地塞米鬆甘油(四環素0．4克、地塞米鬆3毫克，甘油加至20毫升)外塗。亦可用金銀花，白菊花各30克煎永200毫升漱口。