天皰瘡是一組累及皮膚、黏膜的慢性、自身免疫性表皮內大皰病。其特征是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水泡或大皰，依皮損特征，常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型。本病病因不清楚，患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體（主要為IgG）。某些藥物可以誘發天皰瘡，伴發於腫瘤者稱副腫瘤性天皰瘡。
本病可發生於任何年齡組人群，但多見於30～５０歲人群，無性別差異。病程呈慢性經過，病情易複發，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑製劑治療後，預後明顯改善，但激素副作用、繼發感染及合並體內惡性腫瘤仍是致死的主要因素。
天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性血清中含有天皰瘡抗體、以皮膚為靶器官的自身免疫性疾病。治療不當易繼發感染導致並發症敗血症。
敗血症是指致病菌或條件致病菌侵入血循環，並在血中生長繁殖，產生毒素而發生的急性全身性感染。敗血症伴有多發性膿腫而病程較長者稱為膿毒血症。隨致病菌的種類、數量、毒力以及患兒年齡和抵抗力的強弱不同而異。輕者僅有一般感染症狀，部分患兒可見各種皮膚損傷，關節腫痛、活動障礙，重症患兒常伴有心肌炎、心力衰竭、意識模糊、嗜睡、昏迷等實質器官受累症狀，重並可發生感染性休克、多器官功能衰竭等。
由於敗血症絕大多數繼發於各種感染，又缺乏特異的臨床表現，故易造成漏診、誤診。為提高敗血症的早期確診率應及時進行相應檢查。敗血症患者白細胞總數及中性粒細胞升高。近期有呼吸道、消化道、尿路感染或燒傷、器械操作史以及各種局灶性感染雖經抗菌治療而未能獲有效控製者，均應高度懷疑有敗血症之可能。血培養細菌陽性是敗血症最可靠的診斷依據。血培養陰性而骨髓培養陽性，則其意義與血培養陽性相同。其他如痰、尿、胸水、腹水、膿性分泌物等的培養對明確診斷均有參考意義。檢測血液、尿液、胸腹水等標本中有無內毒素，以證實是否為革蘭陰性菌感染。在病程中出現眼結膜、口腔黏膜等瘀點、皮疹、肝脾大、遷徙性損害或膿腫，敗血症之診斷也可基本成立。
治療時結合患者的臨床症狀。敗血症患者體質差，症狀重，病情需持續一段時間，故在應用特效抗菌治療的同時，還需注意補充各種維生素，能量合劑、甚至小量多次給予人血白蛋白、血漿或新鮮全血以補充機體消耗、供給能量、加強營養、支持器官功能，及時糾正水與電解質紊亂，保持酸堿平衡，維持內環境穩定。有休克、中毒性心肌炎等嚴重毒血症表現時，可予升壓藥、強心藥及短程腎上腺皮質激素。高熱劇烈頭痛、煩躁不安者可予退熱劑與鎮靜劑。需加強護理，注意防止繼發性口腔炎、肺炎、泌尿係感染及褥瘡等。
一、分型（按症狀和體征）
1.尋常型天皰瘡最常見。常先有口腔黏膜損害，皮損為鬆弛性大皰，皰壁易破，糜爛麵難以愈合。
2.增殖型天皰瘡糜爛麵上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多，布滿小膿皰。
3.落葉型天皰瘡 表淺性水泡，有油酥餅樣鱗屑，呈落葉狀，全身皮膚紅腫。
4.紅斑性天皰瘡 紅斑基礎上出現表淺性水泡，麵部鱗屑性紅斑呈蝶形分布，似紅斑狼瘡，頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。
二、尼氏征
尼氏征陽性，用手指稍壓水泡頂部，水泡即向四周擴大，或稍用力推擦外觀正常的皮膚，表皮即可剝離。
天皰瘡是一種病因不明，嚴重的慢性大皰性皮膚病約有六成以上的人先有口腔粘膜的水皰、糜爛，然後皮損出現在胸、背或麵部，逐漸增多，在2個月至半年內可遍及全身，常使人體消耗衰弱，可因並發感染而死亡一般伴全身發熱、畏寒、乏力等症狀，臨床上常使用皮質激素治療為了減少該病的發生，縮短治療期，減少治療期感染，采取有效的方法預防天皰瘡是很重要的
一、患者自身可采取的有效預防方法：
1 患者應保持自己床褥清潔，平整，皮損麵積大的患者使用的所有布類均消毒後再使用
3 患者要修平自己的指甲，避免抓破皰壁，這是預防天皰瘡最簡單的方法
4 患者的皮損有糜爛，滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥
5 患者應避免受涼，防止發生上呼吸道感染，加強個人營養，增強機體抵抗力，多吃高蛋白、高鈣、高熱量、高維生素的食物，並注意低鹽飲食忌食辛辣、醇酒等刺激性強的食物
6 患者要隨時觀察體溫的變化臥床休息時，要經常翻動身體，防止發生褥瘡
二、醫院應采取的有效預防方法：
1、醫生處理使用大量激素和抗生素和控製感染外，為防治交叉感染，應該講患者安排在單人病室
2、采用暴露療法，保持室內通風幹燥室溫保持在18-20℃病室每日紫外線消毒2次每次30分鍾，消毒時應注意遮蓋眼部，防止紫外線灼傷
3、保持患者病床鋪的清潔與舒適，及時跟換被褥，同時注意觀察患者皮膚情況
4、嚴格控製探視人員的數量、時間、次數、防止交叉感染
5、醫生應囑咐患者注意飲食，注意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血，長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血症，如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物
1.細胞學檢查 棘層鬆解細胞陽性；水泡基底塗片可見天皰瘡細胞。
2.組織病理 棘層細胞鬆解，表皮內裂隙或水泡。
3.免疫熒光檢查 表皮棘細胞間IgG和／或C3沉積，血清中有抗天皰瘡抗體。
一、注意飲食有利於天皰瘡患者的患者康複，那什麼樣的飲食才好呢?
1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等。
2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
3、高維生素飲食，如穀類及新鮮蔬菜等。
4、高鈣飲食，如豆製品、奶類等。
5、低鹽飲食。低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內自然存在的氮化鈉。
二、吃錯食物可能導致天皰瘡患者疾病加重，延長病期，繼發感染，增加患者痛苦，那飲食上應忌口什麼呢？
1、發熱之物，如薤（音卸，xiè）、薑、花椒、胡椒、羊肉、狗肉等；
2、發風之物，如蝦、蟹、鵝、雞蛋、椿芽等
3、發濕熱之物，如飴糖、糯米、豬肉等；
4、發冷積之物，如西瓜、梨、柿等各種生冷之品；
5、發動血之物，如海椒、胡椒等；
6、發滯氣之物，如羊肉、蓮子、芡實等。
7、刺激性食物，如酒類、芥末，蔥薑蒜、咖啡、胡椒等。
三、以上為天皰瘡患者的飲食注意事項，下麵再介紹兩種天皰瘡的飲食療法。
一、竹葉通草綠豆粥
原料：淡竹葉10克，通草誣克，甘草1.5克，綠豆30克，粳米150克。
製法：將淡竹葉、通草、甘草剁碎裝入紗布袋，與綠豆、粳米一起加水放置30分鍾，以文火煮製成粥。
功效：清熱瀉火，解毒斂瘡。
用法：早晚分食。
二、霜打荷花
原料：原料鮮白荷花10 朵，白糖150 克，澱粉、精白麵粉、桂花各少許，花生油100 克（耗油50 克）。
製作：先將白糖50 克，桂花少許，澱粉、精白粉一起調成稀糊。將初開的白荷花稍微掰開一點，放入稀糊中粘上糊備用，鍋置於火上，加入花生油，油熱後把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黃色撈出擺盤，撒上白糖即成。
功效：清暑法濕、止血。適宜於嘔血、天皰瘡及濕疹等症。
用法：早晚分食。
天皰瘡的西醫治療方法如下：
全身治療
(1)皮質類固醇激素：目前治療本病的首選藥物。一般用量為每天80～120mg潑尼鬆。治療1周後，如無明顯療效，應增加劑量，主要根據新發水皰數、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控製後繼續用藥2～3周，然後減量，口腔損害往往不易短期消退，不一定作為減量的標準。維持量一般為每天10～15mg，小劑量時可改為隔天服藥。從控製量到維持量的時間一般為2～3個月，減量過程中如有水皰發生，可暫停減量，穩定一段時間，多數病人皮質激素需維持數年，少數病人完全可撤除。
(2)免疫抑製劑：對於病情穩定的患者，單用免疫抑製劑部分病例可獲緩解。對於大部分病例，免疫抑製與皮質類固醇合用可減少激素用量，避免或減少大劑量激素的副作片，環磷酰胺1～2mg/(kg?d)口服或硫嘩嘌呤每天50～100mg為宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑製劑一般在用藥1個月後出現療效，出現療效後，一般先減激素用量，以後再減免疫抑製劑至維持量，長期連續使用免疫抑製劑者，可以幾種免疫抑製劑交替使用，以減少副作用。
(3)金製劑：硫代蘋果酸金鈉對不能耐受皮質類固醇激素或免疫抑製劑者,可每周肌內注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以後每次50mg，直至皮損控製後，用金製劑維持，每2～4周肌內注射50mg。
(4)血漿置換療法：當患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高，對大劑量皮質激素治療不敏感時，可考慮血漿置換療法。每周更換一次，每次1000～2000ml。
(5)環胞素：口服5～6mg/(kg·d)
局部治療：保護創麵，預防感染。
(1)對小麵積者可用0.1％依沙吖啶，複方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕，鬆碘油等製成油紗布外敷。
(2)對麵積較大，結痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1％苯紮溴銨清洗創麵。用消毒凡士林紗布，維氏油紗布外敷創麵。
(3)對黏膜損害，可用2％～3％硼酸溶液，1％明礬溶液漱口，每3～4小時1次，含漱後外用2.5％金黴素甘油塗劑。
支持治療
應給予高蛋白高維生素高鈣飲食，注意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血。長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血症。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。