紅斑性肢痛症病因未明。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內張力增高,壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病少數紅斑肢痛症患者晚期出現營養障礙,肢端皮膚與指甲變厚、潰破,偶見皮膚壞疽。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
紅斑肢痛症多見於中青年,主要的症狀多見於肢端,尤其雙足常見表現足趾或足底紅腫熱、痛疼痛呈陣發性,可持續數分鍾數小時或數天為劇烈燒灼痛,夜間明顯且發作次數較多溫度較高的環境、長時間站立行走或雙足下垂易使症狀加重患者因擔心疼痛加劇而不願穿襪或戴手套,入睡時喜將雙足置於被子外麵;在冰冷地麵上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。
紅斑肢痛症一般預後良好繼發性紅熱肢痛症以治療原發病為主經治療可以緩解但可能複發
紅斑肢痛症尚無較好措施,如有遺傳背景預防措施包括避免近親結婚、推行遺傳谘詢攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生
繼發性紅熱肢痛症以預防原發病為主
在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,輔助一些檢查,常可作出紅斑性肢痛症診斷。具體的檢查手段如下。
1、血、尿常規
常有血小板增多及紅細胞增多。
2、血生化常規
血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性,但繼發性紅熱肢痛症與原發病相關,藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。
3、B超檢查。
4、微循環檢查。
可見肢端微血管對溫熱反應增強,毛細血管內壓升高,管腔明顯擴張,甲皺毛細血管襻模糊不清。
5、皮膚臨界溫度試驗
將手或足浸泡在32~36℃水中,若有症狀出現或加重,即為陽性。
紅斑肢痛症患者適宜吃高熱量、富營養、易消化的流質或半流質食物。禁食刺激性食物以免刺激口腔潰爛;禁用魚、蝦、牛奶等易過敏的食物,防止發生再過敏而誘發皮疹。
治療紅斑肢痛症應首先確定是原發性紅斑肢痛症還是繼發性紅斑肢痛症。繼發性就是由其他係統性疾病引起的紅斑肢痛症,多見於紅細胞增多症、血小板增多症等血液係統疾病,風濕性關節炎、係統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病,還可見於多發性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。如果屬於繼發性,應查明病因積極治療原發病。同時治療還包括:
一、西藥
1、一般治療
急性期臥床休息、避免久站、抬高患肢。局部冷敷以減輕疼痛。急性期後,加強肢體活動鍛煉,避免任何引起局部血管擴張的刺激。
2、藥物治療
血小板增高性紅斑肢痛症可用小劑量阿司匹林50~100mg/d口服;β受體阻滯藥如普萘洛爾20~40mg/次口服,3次/d,0.15%普魯卡因500~1000ml靜脈滴注1次/d5天為一療程④腎上腺皮質激素短期衝擊治療也可能控製症狀。
應用5-羥色胺拮抗藥,如二甲麥角新堿(Methysergide)2mg/次3次/d;或苯噻啶(Pizotifen),0.5mg/次1~3次/d服用常可獲完全緩解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml,另加生理鹽水10ml稀釋後作踝上部環狀封閉及穴位注射嚴重者或將其液體作骶部硬膜外局封亦有一定的效果。
二、中草藥
局部可應用中草藥外敷;阿司匹林對繼發於血小板增多症等血液係統疾病的患者可服用小劑量;5-羥色胺再攝取抑製劑,患者對本類藥物敏感,應從小劑量開始應用;前列腺素通過改善循環緩解症狀;三環類抗抑鬱藥物、鈣通道拮抗劑、β受體阻滯劑、加巴噴丁、氯硝西泮等對本病也治療作用。
1、特殊治療
特發性紅熱肢痛症治用局部神經阻滯有效可選擇踝上環狀封閉骶部硬膜外封閉或腰交感神經節阻滯繼發性紅熱肢痛症患者應消除或幹預相關病因
2、封閉療法。
3、物理療法:可用超聲波或超短波治療。