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皰疹樣天皰瘡簡介

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  皰疹樣天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺鬆解現象。棘刺鬆解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,後者使纖維蛋白酶係統激活而導致棘刺鬆解。天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓),紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u。皰疹樣天皰瘡(herpetiform pemphigus)係指臨床表現類似皰疹樣皮炎,而組織病理示表皮內皰疹樣天皰瘡和嗜酸性粒細胞海綿形成。直接免疫熒光檢查表皮細胞間IgG沉積的疾病。

  青年、老年均均可發生,女性的發生率要多於男性。皰疹樣天皰瘡的基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰,但皰壁較緊張,棘刺鬆解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發於胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性,預後好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。

【詳情】

01皰疹樣天皰瘡的發病原因有哪些

  皰疹樣天皰瘡發病的原因是由於水痘皰疹樣天皰瘡病毒引起的急性炎症性皮膚病,中醫稱為“纏腰火龍”、“纏腰火丹”。民間俗稱“蛇丹”、“蜘蛛瘡”。其中病毒感染和誘發的因素是引發皰疹樣天皰瘡又一主要因素。

  1、病毒感染:水痘是導致皰疹樣天皰瘡直接因素,病毒由鼻腔粘膜進去人體,侵犯神經係統,它能沿著四麵神經進去皮質,也能在神經係統內繁殖。

  2、誘發的因素:當人體受到外傷,疲勞等作用下而導致免疫功能減退時,潛伏在人體內的病毒就會再次發作,快速生長繁殖,引起一側後根神經結節降生出血性炎症,並有下行性神經炎而使四麵察覺神經分離區的皮膚出現皰疹樣天皰瘡等症狀,皰疹樣天皰瘡中的病毒含混播散而引起廣泛的皰疹,這都是皰疹樣天皰瘡原因。

  水痘和皰疹樣天皰瘡在臨床上是兩個不同的疾病但是由同病毒引起。皰疹樣天皰瘡原發感染後大約有70%的兒童在臨床上表現為水痘,約30%的人為隱性感染,二者均為帶病毒者。病毒通過呼吸道粘膜進入人體後並經過血行傳播,在皮膚上出現水痘,但大多數人感染後不出現水痘,是為隱性感染,成為帶病毒者。此種病毒為嗜神經性,在侵入皮膚感覺神經末梢後可沿著神經移動到脊髓後根的神經節中,並潛伏在該處,當宿主出現感冒、發熱、係統性紅斑狼瘡以及惡性腫瘤時,從而導致的細胞免疫功能低下,病毒又被激發,致使神經節發炎、壞死,同時再次激活的病毒可以沿著周圍神經纖維再移動到皮膚發生皰疹。

02皰疹樣天皰瘡容易導致什麼並發症

  皰疹樣天皰瘡是自身免疫性疾病,一般預後較好,部分病人可能會並發褥瘡,營養不良,全身性感染。由於激素用量較大,時間較長,在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、精神症狀等,一旦出現,應采取相應措施。並發感染時應作細菌培養及抗生素敏感試驗,以便選用適當抗生素。並發念珠菌感染時可用抗真菌製劑,如克黴唑,氟康唑等。對使用免疫抑製劑者,應定期檢查血像及肝、腎功能。

03皰疹樣天皰瘡有哪些典型症狀

  皰疹樣天皰瘡一般發生在身體的一側,多見於肋間和腰腹部,沿周圍神經分布區排列,多不超過中線,但少數患者特別是中老年,易患頭麵部皰疹樣天皰瘡,侵犯三叉神經、麵神經,出現麵癱、耳痛、劇烈頭痛、角膜炎、視神經萎縮等症狀。有部分患者可以先起皰疹樣天皰瘡,後出現疼痛,部分患者在疼痛出現一段時間後才出現皮疹,後者常常造成臨床上的誤診誤治。皰疹樣天皰瘡還會出現不同的症狀。

  1、皰疹樣天皰瘡常發於胸背部"肋間神經"、頭麵部"三叉神經"、"腰骶神經"等部位,沿發病部位神經幹周圍及所屬部位的淋巴結大約持續三日腫脹疼痛。

  2、皰疹樣天皰瘡發生的很突然,發病前局部皮膚先有灼痛,伴輕度發熱、疲倦無力等全身症狀。皮損沿一側皮神經分布,排列成帶狀,各簇皰疹樣天皰瘡群之間皮膚正常。

  3、患者因有白血病、淋巴瘤而抵抗力降低時,皮疹則不僅局部性,可呈散在性皰疹樣天皰瘡,類似因水痘散發在四肢或軀幹。

  4、患處感覺過敏或神經痛,但有時也可能不會出現這種症狀。繼而出現簇集性粟粒大小丘疹,迅速變為皰疹樣天皰瘡,皰液澄清,皰壁緊張發亮,周圍有紅暈,皮損表現為局部皮膚潮紅。發疹3日到~4日後皰液由透明變為混濁,隨後幹燥結痂,脫後不留瘢痕。

04皰疹樣天皰瘡應該如何預防

  皰疹樣天皰瘡是由水痘皰疹樣天皰瘡病毒引起的急性炎症性皮膚病,中醫稱為“纏腰火龍”此病好發於春秋季節,像近來季節交替變化,更是該病高發的誘因而老年因為體質較差,抵抗力較弱,更易患此病對於皰疹樣天皰瘡我們該做到以下預防:

  一、增強體質,提高抗病能力老年應堅持適當的戶外活動或參加體育運動,以增強體質,提高機體防禦疾病的能力

  二、預防感染感染是誘發皰疹樣天皰瘡的原因之一老年患者應預防各種疾病的感染,尤其是在看秋季節,寒暖交替,要適時增減衣服,避免受寒引起上呼吸眉感染此外,口腔、鼻腔的炎症應積極給予治療

  三、防止外傷外傷易降低機體的抗病能力,容易導致皰疹樣天皰瘡的發生因此老年患者應注意避免發生外傷

  四、避免接觸毒性物質盡呈避免接觸化學品及毒性藥物,以防傷害皮膚,影響身體健康,降低機體抵抗力

  五、增進營養老年應注意飲食的營養,多食豆製品,魚、蛋、瘦肉等富自蛋白質的寶物及新鮮的瓜果蔬菜,使體格健壯,預防發生與皰疹樣天皰瘡有直接或間接關係的各種疾病

05皰疹樣天皰瘡需要做哪些化驗檢查

  皰疹樣天皰瘡實驗室檢查對診斷和鑒別診斷有重要意義。Tzanck塗片是經常使用的輔助實驗室診斷方法可在皮膚結膜皰疹或樹枝狀角膜潰瘍後3天發現病毒顆粒,提示皮膚損害是由一種皰疹病毒引起它對皰疹樣天皰瘡的診斷無特異性。堿性Giemsa、蘇木精-四溴熒光素、Wrights或次甲基藍染色可顯示病毒的胞質和核內包涵體,但也不能區分VZV和HSV。直接或間接免疫熒光免疫過氧化物放射免疫測定、對流免疫電泳、瓊脂免疫擴散和酶聯免疫吸附試驗可在受損組織中發現VZV,有助於診斷。

  首次VZV感染,產生細胞性免疫和IgG、IgM、IgA抗VZV抗體,整個兒童期呈現高水平IgG抗VZV抗體。VZV的複發感染,可產生快速增加的抗體,通過固定細胞用酶免疫分析或膜抗原熒光素標記抗體試驗檢測2份樣本,一份在感染過程中,另一份在感染前或感染後取樣,比較2份樣本增加或減少4倍或更多可確診。皰疹樣天皰瘡抗VZV IgG單項滴度>1∶640也可確診。

  由於HZS可以由病毒免疫介導引起姬姆薩染色、IFT、電子顯微鏡檢查和鞏膜組織培養VZV可能陰性但不能排除HZS的診斷。

06皰疹樣天皰瘡病人的飲食宜忌

  皰疹樣天皰瘡患者應以素菜為主,多吃高纖食品,還有多吃點西瓜,橙子,最好,每天用檸檬泡水喝,檸檬汁還可以用來擦長疹子的地方。忌食油炸的及腥辣和發物,一切魚類及水產品,羊肉、 雞肉 、牛肉,黃瓜、 韭菜、 香菜、 香椿等導致皰疹樣天皰瘡的發物。

  皰疹樣天皰瘡患者忌食酒、煙、生薑、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣溫熱食物,食後易助火生熱。牛奶以及甘甜等飲食,一般具有滋膩、肥甘等性質,容易造成此病的濕熱毒邪內蘊不達,從而導致皰疹樣天皰瘡的病情纏綿,增加治療的難度。中醫認為,皰疹樣天皰瘡為濕熱火毒蘊結肌膚所生,故該病患者應忌食上述辛辣致熱食品。慎食酸澀收斂之品:酸澀收斂之品有豌豆、芡實、石榴、芋頭、菠菜等。

  中醫認為,皰疹樣天皰瘡多屬情誌不暢,肝氣鬱結,久鬱化火,複感毒邪而致,因此在治療時要以行氣活血以及祛瘀為主。如果過多食用酸澀收斂的食物,如豌豆、石榴、芋頭以及菠菜等,會導致邪毒不去以及疼痛加劇等。

07西醫治療皰疹樣天皰瘡的常規方法

  治療皰疹樣天皰瘡皮質類固醇激素與氨苯碸(DDS)合用效果較好。醋酸潑尼鬆每日20~40mg。DDS,100mg/d。輕者也可單用DDS。亦可選用醋酸潑尼鬆與免疫抑製劑合用。

  1、支持療法甚為重要,應給予高蛋白高維生素飲食,注意水及電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生並防止褥瘡。

  2、皮質類固醇激素為治療皰疹樣天皰瘡的首選藥物。常用的有潑尼鬆(強的鬆)、潑尼龍等。開始治療的時候可以大量使用劑量,目的是為了盡快控製病情,一般先給予潑尼鬆,對皮損麵積小於體表10%的輕症患者給以30一40mg/d,對皮損麵積占體表30%左右的中症患者給以60mg/d。對皮損麵積占體表50%以上的重症患者給以80mg/d,給藥後密切觀察病情變化。如3一5天後,仍有新皰疹樣天皰瘡出現,應酌情加量。直至能控製新的皰疹樣天皰瘡出現,且原有皮疹消退,維持此劑量10天一2周,然後減量。開始減量可稍快,如每周減總量的10%,減至30mg/d後要慎重。在減藥過程中,若有新皰疹樣天皰瘡出現應暫停減量。至病情穩定後,逐漸調整至維持量,並長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致複發的主要原因。

  3、對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控製皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。

  4、局部治療對有大麵積糜爛者,應按二度燒傷的方式處理,換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內溫度,避免著涼。清潔刨麵,去除膿痂,糜爛麵可用1:8000高錳酸鉀浸浴或1:2000黃連素溶液清洗,或根據細菌培養選用適當抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外,外塗2.5%金黴素甘油塗劑,可減輕疼痛。

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