增殖型天皰瘡簡介

01增殖型天皰瘡的發病原因有哪些

　　本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG，血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。

02增殖型天皰瘡容易導致什麼並發症

　　常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大麵積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合並敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

03增殖型天皰瘡有哪些典型症狀

　　1、口腔：與尋常型相同，隻是在唇紅線常有顯著的增殖。

　　2、皮膚：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。

　　3、鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。

04增殖型天皰瘡應該如何預防

　　1、保持床褥清潔、平整、皮損麵積大者，所有布類均消毒後使用

　　2、病室每天紫外線消毒1次，每次30分鍾－－1小時

　　3、修平病人指甲，避免抓破皰壁

　　4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥

　　5、避免受涼防止發生上呼吸道感染，加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食

　　6、隨時觀察體溫的變化

05增殖型天皰瘡需要做哪些化驗檢查

　　臨床損害特征臨床上往往僅見一紅色創麵或糜爛麵，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助於診斷，但不要大範圍地采用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降，甚至亞病質，也有助於診斷。此外，下列方法有助於正確診斷。

　　細胞學檢查局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，塗於玻片上，幹燥後用吉姆薩或赤蘇木精－伊紅染色，可見典型的棘層鬆解的解體細胞。該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少。

　　一、皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛麵。

　　二、粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期症狀。

　　三、Nikolsky氏征陽性。

　　四、水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細胞（Tzanck細胞）

　　五、免疫熒光檢查

　　1、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。

　　2、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

　　紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

　　六、病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解在電鏡下可以發現橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

06增殖型天皰瘡病人的飲食宜忌

　　應給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食，注意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血。可以多吃點動物蛋白，如瘦肉、肌肉、魚類、乳類、新鮮蔬菜水果、馬鈴薯、山藥、荸薺、藕粉、慈姑、番茄、胡蘿卜等，飲食中注意含多量維生素成分和微量元素的食物。

07西醫治療增殖型天皰瘡的常規方法

　　一、西醫治療

　　1、支持療法：應給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸。

　2、腎上腺皮質激素：潑尼鬆的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼鬆30mg/d後，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

　　3、皮質激素：主要使用強的鬆龍或強的鬆40-60mg/日，也可以視病情用氫化考的鬆300mg靜滴，病情控製後有計劃緩慢的減藥。直至強的鬆龍或強地鬆10-15mg/日維持量。

　4、免疫抑製劑：主要選用環磷酰胺100mg/日（每公斤約2mg），待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

5、金療法：對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

　　6、血漿去除方法：本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml/日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。

　　二、中醫治療

　　1、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便幹燥者加大黃。

　　2、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術、蒼術、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花，大便幹燥者加大黃。

　　3、氣陰兩傷型：法宜益氣養陰，清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、幹生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。