惡性藍痣可能是常染色體顯性遺傳，但目前尚未明確。惡性藍痣皮損多分布在三叉神經第一、二支區域，伊藤痣分布在後鎖骨上神經及臂外側神經支配區域，按神經分布的特點提示黑素細胞可能來源於局部的神經組織。
1、發病原因
黑素細胞或前體在向表皮移行過程中停滯於局部所致。
2、發病機製
黑素細胞一般位於真皮中部，可累及真皮上部或皮下組織。黑素細胞數目較多，在病變的隆起處更多，胞體伸長，呈梭形，散在分布於真皮膠原纖維之間。少數病變中可見噬黑素細胞。病變累及眼部者，除皮膚組織外，其他組織包括深部的骨膜，亦可見黑素細胞浸潤。
每因勞累、妊娠、月經或睡眠不足時加重；少數病例可合並同側青光眼、白內障、惡性黑色素瘤、傳導性耳聾。
惡性藍痣可合並持久性蒙古斑；前房角因色素增生受阻而導致青光眼；可合並神經性耳聾、眼球後退綜合征；也可合並同側先天性白內障和上肢萎縮。可並發虹膜、脈絡膜惡性黑素瘤。
本病病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防可在原有藍痣或太田痣的基礎上惡化後發生，也可一開始即為惡性藍痣，故早發現、早診斷、早期治療是間接預防本病的有效方法
組織病理：瘤細胞位於真皮深部或皮下組織，具有分支的樹枝狀突，內含黑色素顆粒，聚集成簇，具有一般腫瘤惡變特點，如侵襲性，核不典型性及異常分裂象，另外，常見一些壞死區，但無交界活性，黑色素顆粒多少不定。
惡性藍痣患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
目前尚無理想的療法，主要治療方法有：①切除植皮，雖可去除病變組織，但皮片存活後色澤常難與周圍皮膚協調一致，且有切口瘢痕存在，效果難為患者接受。②冷凍或皮膚磨削加冷凍等療法，效果也不盡人意。③激光是目前治療太田痣較好的方法。因色素較深，應選用短脈衝激光，如開關紅寶石，釹：釔鋁石榴紅或翠綠寶石激光治療。
常規的治療方法有：冷凍治療，激光治療，外科手術(磨皮術或植皮)等。
1、冷凍治療：從皮膚表麵一層一層地由表及裏地凍傷組織，由於病損部位深，冷凍治療可留下瘢痕。
2、外科治療：采用將病損區皮膚磨去(就象水磨石地那樣)，或將病損區皮膚切除，最後植皮。
3、激光治療：將皮膚由表及裏一層一層地燒灼掉。該法因具術後疤痕小的優勢，是時下較受歡迎的治療方法。