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匐行穿孔性彈性組織變性簡介

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  匐行穿孔性彈性組織變性,Lutz報道此病稱穿通性彈力纖維病,故又稱為Lutz病,以後又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之稱。主要於頸側及頸後皮膚出現角化性丘疹,呈匐行性環狀排列。病程長而緩。多年後有自行消退者。

【詳情】

01匐行穿孔性彈性組織變性的發病原因有哪些

  1、發病原因

  目前對於本病的具體病因不明確。可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,但有兩個問題值得注意:其一,家族內出現同病患者;其二,應用青黴胺或銅離子可減少本病發生。

  2、發病機製

  發病機製還不清楚。

02匐行穿孔性彈性組織變性容易導致什麼並發症

  本病病因雖不明確,但由於本病可伴有瘙癢,且皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。

03匐行穿孔性彈性組織變性有哪些典型症狀

  初發為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹,頂端扁平或錐形,直徑約2~5mm,中心可出現角質栓,皮疹排列為環狀或半環狀,有匐行性發展趨勢,中央皮膚可輕度萎縮,膚色淡,瘙癢輕,本症好發於青年男性,皮疹多發於頸側,也可發於顏麵,四肢和軀幹,經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象,本病可合並伸舌性癡呆,Ehlers-Danlos綜合征,彈力纖維性假黃瘤,Marfan綜合征,Rothmund-Thompson綜合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白內障,牙齒發育不良等。

 

04匐行穿孔性彈性組織變性應該如何預防

  1、對於已經患本病的患者,需要注意皮膚護理及衛生,防止皮膚的繼發感染

  2、多吃新鮮蔬菜、水果,補充足量的維生素有利於皮膚損傷的修複

  3、忌用刺激性強的外用藥,如尿素軟膏等

  4、禁止近親結婚,本病可能和染色體有一定的關係,故近親結婚會增加本病的發生率

05匐行穿孔性彈性組織變性需要做哪些化驗檢查

  組織病理:表皮增厚,其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道,穿通真皮,管道可單腔或多腔,通過毛囊管道外口,可有退行性變的嗜堿物質與角化物形成角栓,管腔周圍及下口為慢性炎症,由組織細胞,多核巨細胞組成異物肉芽腫,有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內,真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。

06匐行穿孔性彈性組織變性病人的飲食宜忌

  一、匐行穿孔性彈性組織變性吃哪些對身體好

  可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。

  二、匐行穿孔性彈性組織變性最好不要吃哪些食物

  1、忌甜膩厚味食物:過於甜膩的食物如糖果、奶油蛋糕、八寶飯、糯米糕團、豬油及肥豬肉、羊脂、蛋黃,這些食物有助濕的作用,會降低療效果,使病情遷延難治。

  2、忌飲酒:酒屬溫熱刺激食物,飲酒後會加重濕熱,使病情加重。

  3、忌食辛辣煎炸及溫熱性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋蔥、芥末、烤雞、炸豬排等;溫熱食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助熱上火,加重病情。

07西醫治療匐行穿孔性彈性組織變性的常規方法

  1、治療

  由於本病病因不明確,可能與染色體的異常有關,故本病無法進行針對病因的治療,臨床治療都是以對症治療為主要治療方法,若有皮膚瘙癢以及角化過度者可以用糖皮質激素軟膏,若合並有化膿、感染者可進行抗感染治療。其次應注意保持皮膚的清潔。

  2、預後

  約2~4年後能自然消退,殘留暫時性色素減退,預後良好。

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