1、發病原因
病因尚不清楚。組織病理學共同特征為真皮T細胞異常增殖性疾病,因而本組疾病被認為與蕈樣肉芽腫有一定的相關性。
2、發病機製
通過基因Southblot印跡、PCR技術分析T細胞受體基因重排示優勢T細胞克隆群的存在,提示局部浸潤細胞的調控異常與本病的發生和進展有一定的關係。
苔蘚樣副銀屑病如發生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉變的預兆。本病可因蛋白質及其他營養物質丟失可造成大量脫屑,構成皮膚的蛋白質、維生素及葉酸等物質隨之丟失。若皮損遷延多年不愈且泛發全身,會導致低蛋白血症或營養不良性貧血。臨床表現為乏力、倦怠、麵色蒼白,易於感冒等症狀。如果由於不正確的“忌口”而營養攝入不足,更會使上述症狀加重。
本組疾病的診斷學名詞和分類,曾經較為混亂,目前采用的分類為:點滴型副銀屑病(parapsoriasisguttata),痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasisVarioliformis),苔蘚糠疹型副銀屑病(parapsoriasislichenoides),小斑塊型副銀屑病(smallplaqueparapsoriasis),大斑塊型副銀屑病(1argeplaqueparapsoriasis),每一型均有不同的皮損和形態學改變,有學者認為淋巴瘤樣丘疹病是苔蘚糠疹型副銀屑病的異型,但也有人認為是一組獨立的疾病。
點滴型副銀屑病(parapsoriasisguttata),又稱慢性苔蘚樣糠疹,此型較為常見。
苔蘚樣副銀屑病(parapsoriasislichenoides),此型少見,有演變為蕈樣肉芽腫可能。
小斑塊型副銀屑病(smallplaqueparapsoriasis),又稱為指狀皮病(digitatedermotosis)。
大斑塊型副銀屑病(1argeplaqueparapsoriasis),此型較為少見,有演變為蕈樣肉芽腫的可能。
痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasisvarioliformis)又稱急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,此型罕見,有將此型歸為血管炎一類疾病。
1、點滴型副銀屑病:多見於兒童及青年,約2/3為男性,無明顯自覺症狀,皮損為多數淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤性斑疹或斑丘疹,表麵覆以細薄鱗屑,剝除後表現光滑,無出血點,皮損互不融合,散在分布於軀幹,四肢等處,頭麵,掌蹠及黏膜少見,約經3~4周後,皮損逐漸變平而消退,遺留暫時性色素減退斑,但仍可有新疹不斷出現,因此新舊皮損可同時並見,病程緩慢,一般約半年可逐漸消退,亦有數年不愈者,但健康不受影響。
2、苔蘚樣副銀屑病:皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹,顏色初為鮮紅,漸變為黃紅,深紅或紫紅,表麵覆有細薄灰白色鱗屑,聚成網狀斑片,以後皮損逐漸萎縮,出現毛細血管擴張及點狀色素沉著,與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似,好發於頸部兩側,軀幹,四肢及乳房處,極少見於顏麵,掌蹠及黏膜,發生於手足者可呈胼胝狀,經過極為緩慢可多年保持原狀,自覺症狀不著,但如發生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉變的預兆,應注意一旦演變為蕈樣肉芽腫,則瘙癢又減輕或消失。
3、大斑塊型副銀屑病:好發於中老年男性,自覺症狀輕微,皮損為境界清楚的斑塊,硬幣至手掌大,數目不定,有輕度浸潤,顏色初為鮮紅或黃紅,漸變為深紅或暗紫紅色,表麵覆有少量鱗屑,不易剝離,無點狀出血,皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致,好發於軀幹,四肢近端,頭麵,手足偶可累及,不侵犯黏膜,病程緩慢,一般不會自然消退,久病後出現苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色症的外觀,Ackerman認為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。
4、小斑塊型副銀屑病:皮損為粉紅色至黃紅色,卵形或長形散在斑片或薄斑塊,常常為指印樣的斑片,上覆少許鱗屑,直徑1~5cm,對稱分布在軀幹及四肢近端,無明顯自覺症狀,患者一般健康不受影響。
5、痘瘡樣副銀屑病:多見於青少年,嬰兒及老年罕見,急性發病,皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑,圓形丘疹,丘皰疹或膿皰,有的可發生水痘樣水皰,嚴重者皰內可出血,壞死,結痂,甚至形成壞死性潰瘍,消退後遺留輕度色素沉著或色素減退,也可遺留輕度萎縮斑,多突然出現於軀幹,腋窩,四肢屈側,不累及掌蹠,黏膜,嚴重時可泛發全身,皮疹約2周左右治愈消退,但新疹可陸續發生,故病程可持續數月,甚至數年,一般健康不受影響,可伴有發熱,乏力,關節痛及淋巴結腫大。
預後:
斑塊型副銀屑病可在臨床表現、組織病理學上持續多年或數十年不變,但約有10%~30%的患者進展為蕈樣肉芽腫因而對可能演變為蕈樣肉芽腫的苔蘚樣型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病患者最初應每3~6個月檢查一次,以後每年一次,反複多次對可疑皮損處取材活檢,以確定疾病處於穩定階段
組織病理檢查在各型有不同表現。在急性苔蘚樣糠疹,表皮廣泛角化不全,灶性表皮變性或壞死;真皮單一核細胞浸潤,並侵入表皮,小血管擴張、充血、出血。有時可見不典型淋巴細胞。慢性苔蘚樣糠疹的組織象與急性型基本相同,但無表皮壞死和不典型淋巴細胞。小斑塊狀和大斑塊狀副銀屑病的早期皮損組織象無特異性,均為一般的慢性炎症。但在大斑塊狀副銀屑病的後期,真皮和表皮內可見許多不典型的淋巴細胞(即蕈樣肉芽腫細胞)。對可疑的病例,可送檢T細胞受體基因的DNA重排。
一、副銀屑病食療方
涼拌肉皮凍:豬肉皮200g,洗淨,刮去肥油,加水500ml,微火燉1.5小時以上,納入胡蘿卜丁、青豆丁、豆腐幹丁以及適當調味品,待涼成凍,切塊食用。本菜具有滋隂和陽、柔潤肌膚之功效,適於血虛風燥證患者。
二、副銀屑病吃哪些對身體好
1、要根據副銀屑病病情需要合理給予某些食物,如皮損鱗屑較多,脫屑明顯者,應多食高蛋白的食物,如皮損鱗屑病應多食茄子,絲瓜,馬齒莧,赤小豆,冬瓜等。
2、建議食用豬瘦肉、雞蛋、牛奶等。
三、副銀屑病最好不要吃哪些食物
1、進行期副銀屑病病人應少吃或不吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒,薑,蔥,蒜等。
2、少吃或不吃油炸香燥食物,如油條、油餅、五香食品等。
3、少吃或不吃魚腥發物,如海鮮、鯽魚、牛羊肉,狗肉等。
4、禁止飲酒。
5、忌喝茶水、綠豆湯等偏涼飲品。
6、不要食用熟製豬蹄及各種熟肉製品。也就是說,治療期間禽類、鳥類、獸類、或家畜等均不可食用,豬肉可以少量進食。
一、全身治療
1、皮質類固醇激素:可試用於急性或進行期皮損可緩解病情。
2、補骨脂素:結合紫外線PUVA、UVB或皮質類固醇激素治療,可抑製疾病進展為蕈樣肉芽腫。
3、其他:維生素D2、氨苯碸(DDS)、氯喹、四環素等。臨床病理符合早期蕈樣肉芽腫的患者常進行UVB、PUVA、氮芥或卡莫司汀治療。
二、物理療法及放射療法
物理療法及放射療法對滴狀及斑塊狀適用紫外線照射,電子束放射治療,常用於進行性浸潤的蕈樣肉芽腫皮損。此外亦可采用硫黃浴等。
三、局部治療
局部治療可根據不同皮損分別選用潤膚劑、焦油、皮質類固醇激素或紫外線光化療法。浸潤性斑塊可外用氮芥,治療效果因人而異。