有人證實,壞疽性膿皮症患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮係統極度低下,當有微小的損傷或傷害時,即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生,這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。公認的免疫機製缺陷的證據是:眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。
本病發病機製不明,可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常,說明本病與免疫係統缺陷有關。有作者報道了4例患者,顯示皮膚無反應。
壞疽性膿皮症中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫係統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。
壞疽性膿皮症的原發皮損因累及深度不同,可表現為:
1、觸痛性的結節紅斑,初為紅色,以後中央變藍色,最終形成潰瘍。
2、一個或多個水皰、膿皰,類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層鬆解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現,也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。
原發皮損逐漸水腫,並迅速形成潰瘍,境界清楚,邊緣淡藍色,常增厚隆起,有時呈高低不平和潛行破壞,中央潰瘍基底呈紅色,深淺不一,像火山口,表麵附有惡臭的黃綠色膿液,潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成,皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等,小如黃豆,大者直徑可至10cm或更大。數目較多,最多可達百餘個。皮損多疼痛,也有長期不痛。部分病例可自愈,愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。
真皮深部型或水皰大皰型也不少見,此型皮損多為單個,並伴有其他症狀。出血性大皰型通常為大皰,較表淺,有疼痛,皰液可達0.5L以上,此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關,但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。
壞疽性膿皮病表現為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍,因其病因尚不明確,所以預防措施也比較籠統
1、皮膚的任何小割傷、擦傷均應迅速清洗及處理保持患處的清潔,避免接觸及抓搔
2、照料患者時,應經常用肥皂洗手,以防傳播自己及他人
3、不與膿皮病患者共用毛巾、浴巾、衣物,除非事先處理過
4、發現類似的患者應及時上報,采取隔離治療
5、在此病治愈後,由於病人的特殊體質,應該保護後自己的機體再次受傷
壞疽性膿皮症患者除了根據症狀診斷外,還可以做組織病理檢查,檢查結果示無特異性改變,表現為無菌性膿腫,其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤,凝結是一個重要的表現,在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎,提示血管內皮是一個早期的靶器官,早期皮損與Behcet病,中性粒細胞性皮炎相仿,與白細胞破碎性血管炎也有部分相似,浸潤細胞中有較多的多形核白細胞,也有上皮細胞和巨細胞,特別是在慢性病例中,單核細胞顯著,甚至有上皮瘤樣增生,病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。
壞疽性膿皮症患者應多吃高蛋白、高維生素、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等。忌食辛辣刺激之物,戒煙酒。
壞疽性膿皮症一旦明確診斷,即予口服大劑量皮質激素,1~3mg/kg,或甲基強的鬆龍衝擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑製和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內注射地塞米鬆,但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速愈合。
有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用,也可使用。伴有相關疾病的患者要治療相關疾病,包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/(kg·d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控製病情。如無繼發感染,局部治療宜溫和,對症處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術後常無效。米諾四環素100mg,2次/d,對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行,近來又被采用。