1、流行病學
淋巴瘤樣丘疹病任何年齡可以發病,約占皮膚T細胞淋巴瘤的15%,平均發病年齡35-45歲,男女發病比率約為1.5:1。
2、發病機製
該病的病因目前尚不明確,有學者認為與EBV、HTLV-1等病毒感染有關,但一直沒有確切證據支持。CD30+腫瘤細胞表麵的轉化生長因子-β受體發生突變被認為是腫瘤進展的重要機製。
可以並發蕈樣肉芽腫(Mycosisfungoides,MF),舊稱蕈樣黴菌病,屬於皮膚T細胞淋巴瘤的一種。是原發性皮膚T細胞淋巴瘤中最常見的類型,占所有皮膚淋巴瘤的54%。其特征是經過斑片期、斑塊期最後發展為腫瘤期,或是其他具有相似臨床經過的臨床病理變異型。
常見於20~40歲的成年人,大多數典型病例,其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數目較少和壞死傾向較大,原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1cm,可進展為丘疹水皰性,丘疹膿皰性或出血性,數日數周後,表麵壞死,典型損害可在8周內自愈,大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在,損害治愈後遺留痘瘡樣,色素沉著或色素減退性瘢痕,自覺症狀輕微,病程3個月~40年,10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者,可發展為MF,CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。
目前尚未發現淋巴瘤有非常明顯的遺傳傾向和家族聚集性,這與家族性乳腺癌、結腸癌是完全不同的概念雖然淋巴瘤的發病原因很可能與部分細菌病毒有關,但是腫瘤發生的機製非常複雜,感染隻是其中一個外在因素,目前也沒有發現淋巴瘤有傳染的傾向性和群發性因此,作為淋巴瘤患者的親屬,淋巴瘤的發病風險並不會明顯高於普通人群
但是,如果接受過大劑量、多療程化療,尤其是某些影響生殖功能的藥物,建議患者在治療期間避免生育;為了孩子的健康和家庭的幸福,也建議在治療結束3年後再考慮生育
減少環境汙染、保持良好的生活習慣、對機體的某些慢性炎症性疾病及時治療、改善機體的免疫功能,不僅可能減少淋巴瘤的發病率,也是減少其他惡性腫瘤發病率的共同原則
1、組織病理
組織學上對本病有診斷價值,真皮呈楔形,斑片狀或血管周圍浸潤,較大損害浸潤可占據整個真皮,浸潤可累及表皮伴炎症細胞親表皮性,損害進展時,可發生表皮壞死及糜爛,真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細胞性血管炎,真皮浸潤細胞由淋巴細胞,嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成,可見非典型性大或小的淋巴樣細胞,占浸潤細胞的50%以上,組織學上損害可分為A型和B型兩型。
A型損害含非典型性大細胞,胞漿豐富和明顯的嗜酸性核仁,如細胞含兩個核,則頗似ReedSternberg細胞,B型損害,非典型性細胞較小,核較小,染色深,呈腦回狀,類似MF的非典型性細胞,兩型損害均可見非典型核絲分裂。
2、免疫組化
大的非典型細胞,呈輔助T細胞表型,非典型性細胞特別是A型細胞ki-1或CD30染色陽性,PCR基因克隆重排見於40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。
1、淋巴瘤樣丘疹病吃哪些食物對身體好:
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、淋巴瘤樣丘疹病最好不要吃哪些食物:
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
(以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生。)
1、治療
一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有症狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。如高強皮質類固醇激素;PUVA係統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治療4~17周,可抑製損害而無骨髓抑製。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者症狀顯著好轉。
2、預後
典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微,病程3個月~40年。