病因尚不清楚，一般認為是自身免疫性疾病。用免疫熒光直接法檢查，20％-40％可見抗基底膜區抗體，主要是IgG。用間接法往往檢測不到自身抗體，即使出現陽性反應，其效價也低。
良性粘膜類天皰瘡由於進食困難，可能出現營養不良和惡病質，失明發生率大約為20％～60％的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上發生癌變的報道。
1、口腔基本上都損及口腔黏膜，任何部位均能出現水皰損害，可突然發生。盡管皰壁較厚（上皮下皰），但在口腔環境中仍容易破潰，形成覆有疽性假膜的潰瘍或糜爛麵。約90％出現牙齦受損，是最早出現的部位和特征，在齦緣及鄰近附著靚紅斑的基礎上發生水皰或血皰，皰破裂後形成紅色的剝脫麵，類似於剝脫性齦炎。無牙區的黏膜也常被波及，若有托牙，在托牙基底的邊緣為好發區。若發生在懸雍垂、軟齶、扁桃體、舌齶弓和咽齶弓等處，愈合後形成癱痕，易與鄰近組織R連，使咽部畸形，影響吞咽。
2、眼常波及眼部發生持續性單純性結膜炎。局部可有癢感和疼痛，反複發作與緩解，持續數年，形成癱痕，使瞼球相互黏連或瞼緣黏連，以致瞼內翻、倒睫，使角膜受損，造成角膜癱痕，危及視力。失明是本病最嚴重的並發症。
3、皮膚20％-50％的患者有皮膚損害，出現水皰—表皮下皰。因無棘層鬆解，故尼氏征陰性。皰壁較厚而緊張，不易破，皰也不易增大；若皰破後，則形成糜爛、結癡，有愈合趨勢。有兩種皮損形式：一為張力性水皰，多見於四肢及腹股溝，愈合後不留癱痕；另一種為局限性紅斑，於紅斑上反複發生水皰，愈合後留有癱痕或色素沉著，好發於頭頸部。
消除交叉反應的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預防和治療感染，避免使用某些容易誘發自身免疫反應的藥物等
組織病理檢查：表現為上皮下皰，無棘層鬆解。用免疫熒光直接法檢查，20％-40％可見抗基底膜區抗體，主要是IgG。用間接法往往檢測不到自身抗體，即使出現陽性反應，其效價也低。
一、宜吃
1、宜吃含有鈣質豐富的食物；
2、宜吃含有蛋白質豐富的食物；
3、宜吃含有維生素D豐富的食物。
二、忌吃
1、禁食辛辣刺激性食物；
2、少食用油膩、甜食等。
1、全身治療：病情嚴重者考慮全身用糖皮質激素。紅黴素能對抗非感染性炎症，可作為輔助藥物治療本病。
2、局部治療：本病為慢性過程，主要應考慮局部治療。如用糖皮質激素眼藥水滴眼，防止眼的纖維性黏膜。口腔病損可用糖皮質激素的糊劑、藥膜局部應用，或糖皮質激素局部注射。糜爛或因疼痛而妨礙進食者，可用止痛消炎的含漱劑。