本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG，血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
並發症有：
常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大麵積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合並敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
落葉型天皰可出現在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特征是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發生於頭、顏麵、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。
一、預防
1、保持床褥清潔、平整、皮損麵積大者，所有布類均消毒後使用
2、病室每天紫外線消毒1次，每次30分鍾--1小時
3、修平病人指甲，避免抓破皰壁
4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥
5、避免受涼防止發生上呼吸道感染，加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食
6、隨時觀察體溫的變化
二、注意飲食
1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等
2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等
3、高維生素飲食，如穀類及新鮮蔬菜等
4、低鹽飲食低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內自然存在的氮化鈉
Nikolsky氏征陽性。水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細胞（Tzanck細胞）。免疫熒光檢查。直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。
1、飲食原則：給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食，注意水電解質平衡。
2、高蛋白飲食要求：應多采用動物蛋白，如瘦肉、肌肉、魚類、乳類、新鮮蔬菜水果、馬鈴薯、山藥、荸薺、藕粉、慈姑、番茄、胡蘿卜等，飲食中注意含多量維生素成分和微量元素的食物。
3、避免可樂、油炸食物、垃圾食物、糖、白麥粉製品、洋芋片、醃肉等易刺激身體的食品。
一、皮質激素
主要使用強的鬆龍（Prednisolone）或強的鬆（Prednisone）40-60mg/日，也可以視病情用氫化考的鬆300mg靜滴，病情控製後有計劃緩慢的減藥。直至強的鬆龍或強地鬆10-15mg/日維持量。
二、免疫抑製劑
主要選用環磷酰胺100mg/日（每公斤約2mg），待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
三、金療法
對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Goldthioglucose）用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→。第13周後一次50mg。總量可至1000mg。
四、血漿去除方法（Plasmapheresis）
本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml/日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。
五、中醫治療
1、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭。雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便幹燥者加大黃。
2、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術、蒼術、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花，大便幹燥者加大黃。
3、氣陰兩傷型：法宜益氣養陰，清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、幹生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。
4、視病情需要加強支持療法及抗感染治療。
5、局部療法：以暴露為好，可以用抗感染的塗膜劑或2％龍膽紫液。口腔粘膜損害可用含有表麵麻醉劑及抗菌素的藥物，如1％達可羅寧，1％新黴素液嗽口。