此腫瘤係起源於毛發的良性腫瘤。一般認為本病可能起源於多潛能的基底細胞，是向毛發結構分化的良性腫瘤。其分化程度較基底細胞上皮瘤高。多發型病例與遺傳有關，多為常染色體顯性遺傳，但單發型者則未見家族史。單發病例也遺傳無關。
本病主要是造成皮膚局限性損傷，可使皮膚完整性遭到破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發於體質低下，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如並發細菌感染。可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症，故應引起臨床醫生的注意。
毛發上皮瘤的臨床特征包括：
1.多發性毛發上皮瘤：呈顯性遺傳性良性腫瘤皮損。為多發性，表麵光滑稍透明的堅實性丘疹或結節，單個皮損直徑2～4mm，呈肉色或淡紅色，其中央輕度凹陷，常成群但孤立存在。皮損好發生於顏麵，特別是上唇附近，鼻旁溝和眼瞼，其他部位如頭，頸和軀幹亦可發生。皮損發生於兒童或青少年，女性多見。
2.單發性毛發上皮瘤：為非遺傳性腫瘤。較多發性毛發上皮瘤少見，常發生於顏麵，但也可以發生頭部，頸部，軀幹，上臂和大腿。皮損為表麵光滑稍透明的堅實性肉色隆起結節，常小於2cm，多見於兒童或青年。有時可見巨大孤立性毛發上皮瘤，皮損直徑可達數厘米，常發生於股部或肛周，多見於中老年。
毛發上皮瘤的病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染並發症的發生，對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
毛發上皮瘤的化驗檢查：
皮膚檢查：多發型和單發型毛發上皮瘤病理結構相同，位於真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成，在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀，中央排列為網狀為篩狀結構，團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞，腫瘤內含多個角囊腫，中心充滿完全角化物質，囊腫周圍可有鈣沉積，染色深藍，如角囊腫破裂，間質內可出現異物巨細胞反應。
其組織病理特征為：多發性毛發上皮瘤皮損的界限鮮明，角囊腫為組織學上最特殊的特征，由完全角化的中心及其周圍嗜堿性粒細胞組成，後者的形態與基底細胞上皮瘤中的細胞一樣，角化驟然,完全不像鱗狀細胞癌角化珠中逐漸和不完全角化，一個或數層具有嗜酸性胞漿和大而卵圓形的淡水皰狀核的細胞，常見於嗜堿性粒細胞和角質囊腫之間，此瘤的第2個主要成分為瘤島，由與基底樣細胞瘤一樣的嗜堿性粒細胞構成，常排列成花邊樣或腺樣網狀結構，偶或聚集成實性團塊，這些瘤島周圍細胞排列成柵狀，並由含有中等量成纖維細胞的間質細胞包繞，單發性毛發上皮瘤，隻用於顯示向毛發結構高度分化的損害，向毛發結構分化相當低的單發性損害，最好歸類於角化性基底細胞癌，因此夠條件診斷為單發性毛發上皮瘤的皮損，應既有很多角質囊腫，也有頓挫性毛乳頭，並見僅在少數區域出現基底細胞癌。
毛發上皮瘤患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。患者的飲食保健還有：
1、宜吃高蛋白食物；
2、宜吃高維生素食物；
3、宜吃高熱量食物；
4、注意飲食平衡。
單發者可以手術切除，較小損害可用電灼、冷凍或激光治療。而多發者缺乏治療方法，可試做皮膚磨削，但易發生疤痕。多發性損害治療困難，輕度電灼或電幹燥法，可產生較好的美容療效。小的皮損有時可用冷凍療法，亦可應用皮膚磨削術達到美容效果，但損害傾向逐漸複發。