發病原因
本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率,但也有單個病例發生,可能為自發突變所致。
因早期損害在日光暴露部位,皮損日曬後加重,有季節傾向性,夏季加重,冬季改善,故認為日光可能是重要的致病因素,但皮損也發生於非經常性曝光部位,如口腔黏膜,腹股溝,掌蹠和甲床,因這些部位常易遭受物理創傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。
根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效,認為本病與維生素A代謝障礙有關。
毛囊角化病除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。患者偶見肺部損害,主要在肺下葉,骨囊腫,涎腺結石,智力低下和性功能不全少見,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。
一般在8~16歲發病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重,特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見漏鬥型小凹窩,初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規則疣狀斑塊,色棕黃,汙黑或暗褐,常對稱發生於麵,胸,腹,四肢,骶部,軀幹部損害以中線和腹部為多,麵部以顳,額,耳和鼻唇溝為多,四肢以屈麵為多,位於四肢屈側,腋下,股內側等多汗,摩擦處的損害增殖尤其顯著,常呈乳頭瘤樣,有膿性分泌物,散發惡臭。
皮損好發於皮脂溢出部位,如頭皮,額,耳,鼻側,頸,前胸,肩胛間,腋,腹,腹股溝,臀溝,外陰以及四肢屈側,分布常廣泛而對稱,但約有10%的病例,損害分布呈帶狀或線狀,局限於身體一側,頭皮損害常覆蓋油脂性汙痂,一般無脫發。
約10%的病例可見掌蹠呈點狀或彌漫性角化過度,手足背部個別的丘疹類似疣狀肢端角化症,消退後可遺留白色斑點。
本病侵犯黏膜較少,偶於口唇,齶,舌,頰黏膜,陰道,食管,盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹,白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害,偶見肺部損害,主要在肺下葉,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。骨囊腫,涎腺結石,智力低下和性功能不全少見。
一般無主觀症狀或僅有輕度瘙癢,偶可劇癢,損害可局限持續數年不變或進行性泛發全身,紫外線可使皮損加重,因此,本病夏重冬輕,一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。
此病一般會有角質栓附著在毛囊口,會有多發性的針尖大小的毛囊角化性丘疹出現。大家可以看一下圖片,在其皮損部位可見分散的、針頭大小的、尖頂的毛囊性丘疹,在皮損中心有角質栓。而這些角質栓多為正常膚色或暗紅色,一般沒有自覺症狀,偶爾會有輕度的癢感。
突發這種病症有時可見汗毛在中心穿出或蜷曲在裏麵,剝去角質栓,可見微小的杯狀凹陷,過一段時間又會有新的角質栓長出。皮損不會融合在一起,一般散在分布或簇集成群,與“雞皮”外觀相類似。
毛囊角化症是一種角質化異常的疾病最常發生於手臂和腿部之正麵或外側,常被誤以為是粉刺、青春痘或是沒洗幹淨偶爾可見於臀部、背部及臉頰
毛囊角化症是相當常見的皮膚問題,它是由基因控製的一種常染色體遺傳病,有50%的機會遺傳給下一代,為常染色體顯性遺傳病,有家族傾向,也可因甲狀腺功能不全或維生素A缺乏所致避免近係結婚和遮陽防曬具體措施如下:
1.推薦用絲瓜布、浴鹽或磨砂膏洗澡,不過不要太經常,用太多傷皮膚,建議一月一次
2.推薦沐浴時要搓皮,去掉多餘角質,沐浴後再塗BB油或橄欖油,塗潤膚乳,一年四季如此
3.推薦用迪維膏等含A酸產品,可以改善角質
4.還有這種皮膚是因缺乏維生素A,可以吃維生素A多的食物或藥品
總之,大家不要灰心,因為老年都說有這樣皮膚的人是富貴的命而且等年齡大一點以後就沒有了
肺部損害,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。
組織病理:基本變化為角化不良,特點有:
1.出現圓體,穀粒。
2.基層上方發生棘層鬆解,形成裂隙或陷窩。
3.有絨毛(單層基底細胞圍繞的真皮乳頭)小規則地向上突入陷窩。
4.表皮可見乳頭瘤伴增生,棘層增厚,角化過度及毛囊口角栓,真皮內有慢性炎症浸潤。
圓體見於粒層或角層,其中央為固縮的胞核或角化不良物質(大而圓,呈均勻嗜堿性),周圍繞以透亮的暈,暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼,穀粒見於角層與陷窩,胞漿極少,外形不清晰,核固縮伸長而常被染成嗜堿性,陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰,通常位於基層上方,其中棘刺鬆解細胞過早地發生部分角化。
本病病理變化並不限於毛囊,無毛部位如掌蹠與口腔黏膜也被波及,故而本病並非隻是毛囊的疾病,口腔黏膜損害的組織象與皮損類似,也有陷窩及角化不良,但一般無典型的圓體形成。
由於毛囊角化症的患者的皮損部位一般會有粗糙幹燥的跡象,所以在平時的飲食方麵可以通過食用一些維生素A來緩解患者的症狀,比如胡蘿卜、綠色蔬菜、新鮮水果等。此外也可以擦塗一些護膚油脂改善皮膚。
毛囊角化症是肇因於角質不正常堆積,因此去角質是解決的最佳方法。讓毛囊附近的角質維持正常的厚度,就不會有粗糙的突起物。雖然角化與角質相關,但不宜過度去角質,特別是在毛囊角化較嚴重的區域,更不宜特別的搓揉,以免引起毛囊炎;倘若毛孔角化合並有毛囊炎時,可使用低劑量類固醇藥膏控製發炎,再配合維A酸類或水楊酸等成分乳膏,持續治療數月,可獲得明顯改善。
一般來說,使用角質溶解劑的成分,幫助去除老廢多餘角質,是比較洽當的方式,隻要早晚在患部各擦一次,就能達到效果,隻要症狀消退,就可以停止使用,直到下次又發作時,再使用即可;或者可選擇具去除或軟化角質成分的沐浴乳,不然自己動手在沐浴乳中添加磨砂產品也可以,清潔時就順便帶走些老化角質,洗後塗抹乳液,給予肌膚保濕,這樣對毛囊角化或基礎的肌膚保養都不錯。至於深度去角質的頻率建議每個月1~2次即可。
毛囊角化除了外觀不佳外,並無太大的不便。但最怕患者用手去抓,當患者摳抓時,會使毛孔周圍的組織水腫,如此一來,毛孔開口變得更小,更容易堵塞,就會產生粉刺、毛囊炎的現象,如果抓傷,也會形成疤痕及色素沉澱,屆時要治療或改善,就更加不容易,更加麻煩。
由於毛囊角化是與角質有關的疾病,所以一般的治療都是以去角質藥膏為首選,像是A酸、果酸、水楊酸及尿素等。
A酸的作用較為深入,可直接影響到細胞核,去除不正常的角化,長期使用將可達到一定的治療效果。另外像尿素,則具有保水的功能,對於去除角質,也有一定的功效,是在臨床上常被使用的外用藥。
3.5%的水楊酸,有相當好的療效。水楊酸本身為脂溶性,剛好可以沿著毛囊開口,順著皮膚油脂到達角化部位,進而溶解角質,改善症狀 。
不過,角質的生成有一定的周期,通常是一個月。但這都是“治標不治本”,因為先天的基因無法改變,所以再次新生的角質,仍會有毛囊角化的現象。通常一個月後,又逐漸恢複到原來的樣貌。這是患者在治療前一定要知道的建議,洗完澡時皮膚含水度高,角質也變得軟化,這時塗抹藥膏,會有較好的效果。但若皮膚感到太過刺激,則建議30分鍾後再擦藥。除了擦藥外,自己也可以做一些保濕的動作。例如塗抹一些保濕功能的保養品,減少皮膚幹燥的情形,皆有一定的幫助。
患者可以使用去角質沐浴用品,像 磨砂膏、去角質刷、絲瓜布等等。適度的去角質對本病有一定的幫助,但過頭就會造成皮膚的傷害。過度的摩擦不隻會使皮膚受傷,還會使角質層變得更厚。因此,去角質的行為一個月一至兩次就已足夠。