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皰疹樣皮炎簡介

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  皰疹樣皮炎(DH)又稱為Duhring-Brocq病,可能是在遺傳體質的基礎上,由於Y膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。是一種良性、慢性複發性、對稱性、多形性皮膚病,有嚴重的灼痛瘙癢和皰疹樣水皰。90%以上DH患者有穀蛋白敏感性腸病。

  臨床上皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水皰等多形性皮損為特征表現,還伴劇烈瘙癢的表皮下皰,以肢體伸側為主,腸道的表現從空腸上皮內淋巴細胞浸潤到小腸全部絨毛萎縮,但僅20%DH患者有腸病的症狀。DH是一個與遺傳密切相關的疾病,有DQA1*0501 和 DQB1*02等位基因組成的HLA II DQ2基因型。本病多見於中青年人群,最常見於北歐出生的人,在非洲人和亞洲人中少見。大多數患者對碘劑及Y膠、牛乳飲食過敏。 本病少見,病程較長,加劇及緩解交替發作,但預後良好,死亡較少,兒童發病至青春期後可自然緩解。

  臨床上常通過組織病理檢查和免疫學檢查來診斷,患者的表皮下水皰無棘層鬆解,水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞,真皮和表皮間多房性小水皰,可融合成單房性水皰,間接免疫熒光在40%~60%病人中有循環抗網狀硬蛋白抗體,直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積於乳頭頂部,這幾點具有重要的臨床診斷價值。治療上常用氨苯碸和不含穀蛋白的飲食聯合治療。

【詳情】

01皰疹樣皮炎的發病原因有哪些

  皰疹樣皮炎的病因還不是很清楚,患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率,有證據表明,這些抗原基因與調節免疫反應的基因密切相關,並且有些參與了皰疹樣皮炎發生,說明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發病中起了重要作用。穀膠過敏在皰疹樣皮炎中達60%~70%。食用含穀膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質過敏性腸病加重,部分患者經活檢證實有空腸絨毛萎縮。食用含碘食物,也可使有些患者病情加重,是否IgA皮膚沉澱在大皰形成中起重要作用還不十分清楚,幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見IgA和C3呈顆粒狀沉積於真皮乳頭頂部,IgA可能激活補體,中性粒細胞發生趨化反應,並釋放它們的酶導致組織損傷。總體而言,遺傳因素,麩質過敏及自身免疫因素均可能在本病的發生中起到一定作用。

02皰疹樣皮炎容易導致什麼並發症

  皰疹樣皮炎雖然起病比較緩慢,有顯著的瘙癢和灼痛,劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床症狀。由於本病可伴有瘙癢,且皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。

03皰疹樣皮炎有哪些典型症狀

  皰疹樣皮炎屬於大皰性皮膚病,多發生於20~55歲,兒童患者一般發生在5歲以後。其性別差異世界各地報告不同,歐美報告男性患者是女性的兩倍,日本報告女性患者多於男性。那麼皰疹樣皮炎的臨床症狀特點有哪些呢?

  皰疹樣皮炎皮損對稱分布,好發於背部、臀部、四肢伸側等外向部位。起病可快可慢。它的皮疹多種多樣,可有紅斑、丘疹、丘皰疹、風團、水皰、血皰、膿皰等,但一個病人常以一種皮疹為主。皮疹簇集成群,排列呈環狀或地圖狀。皮疹中以紅斑及水皰最常見,水皰大小不等,最大直徑可達1~2cm,緊張飽滿,有如珠串,周圍繞以紅暈。用手輕推,水皰不會在皮膚內移動。皮疹消退後常常留下褐色色素沉著,偶可有疤痕、皮膚萎縮以及增殖。

  患者自覺皮損劇烈瘙癢,且是最早出現的症狀,夜間加重。由於過度搔抓,常可導致出血、繼發感染、濕疹樣改變。有少數患者伴乏力倦怠、全身不適等症狀。如果患者飲食過鹹,或在精神緊張,過度疲勞時,皮損會加重。口服含有溴、碘的藥物也會加重病情。

  這種病病程較長,加重及緩解交替發作,預後良好,很少引起死亡。若是兒童發病,常在青春期時消失。本病有時會並發內髒惡性腫瘤,如腸癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、絨毛膜上皮癌等。因此患者應及時就醫,全麵檢查,以免貽誤病情。

04皰疹樣皮炎應該如何預防

  皰疹樣皮炎是一種自身免疫反應性疾病,且該病慢性易複發,所以患者做好自身的預防不僅有利於疾病的痊愈,還能避免並發症的產生,那麼,皰疹樣皮炎患者應該怎樣預防呢?

  1、患者要保持皮膚清潔,每天洗澡,炎熱天氣可以每天洗2—3次衣著要適宜,不要出汗過多

  2、患者要保護皮膚不受損傷,衣服、和被褥要柔軟勤剪指甲,以免抓傷表皮

  3、患者要避免與皮膚感染病的人接觸,要勤洗手

  4、患者治療時不要過分緊張患者皮膚上可能會出現大皰、血皰,甚至糜爛,但是請不要緊張,如果治療得當10天左右即可痊愈,治愈後一般不會複發

  5、多休息,給以易消化的飲食和充足的水分

  6、預防繼發細菌感染不要摩擦患處,避免水皰破裂可外用中草藥,促使水皰幹燥、結痂

  7、老年重症患者,尤其發生在頭麵部的帶狀皰疹,最好住院治療,以防並發症的發生

  8、患“帶狀皰疹"提示患者身體免疫力處於低狀態,應及時采取相應的措施

  9、某些患者在皮損完全消失後,仍遺留有神經痛,這時可采取針灸、理療等緩解疼痛

05皰疹樣皮炎需要做哪些化驗檢查

  皰疹樣皮炎具有多形性、伴有劇癢的一種慢性複發性大皰性皮膚病,病因不明。它的特點是反複發作、病程呈慢性經過、皮疹形態多樣、對稱分布、劇烈瘙癢、預後良好。多發生於22~55歲。常有無症狀的穀膠過敏性腸病。皰疹樣皮炎皮疹的確診需要做哪些化驗檢查,下麵專家介紹皰疹樣皮炎的化驗檢查。

 1、實驗室檢查

  (1)血液中嗜酸性粒細胞升高,分類計數最高可達0.40。

  (2)25%~50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗,多數患者24小時內局部出現紅斑、水皰。

 2、免疫學檢查

  (1)直接免疫熒光檢查 皮損周圍3mm內外觀正常皮膚或淡紅斑處,90%患者真皮乳頭有顆粒狀IgA和C3沉積。水皰處由於炎症的破壞常呈陰性結果。

  (2)血清學研究 少數患者血清IgA升高,IgM減低,在穀膠敏感性腸病患者中90%常有IgA抗肌內膜抗體。36%患者有抗網狀纖維抗體IgG和2/3患者有抗麥膠蛋白抗體。

  (3)免疫遺傳學 白細胞表麵組織相容性抗原(HLA)測定,發現HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2陽性率分別為90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明顯增高。

  3、組織病理學檢查

  早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多中性及嗜酸性粒細胞浸潤,形成以中性粒細胞為主的小膿腫,使該處膠原纖維發生溶解,使乳頭頂部與表皮分離,形成多房性水皰。36小時後,由於滲出加重,融合成單房性表皮下大皰。真皮內血管周圍有多數嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤,偶見血管炎改變。

06皰疹樣皮炎病人的飲食宜忌

  一般皮膚病患者都需要注意飲食。皰疹樣皮炎患者在飲食上更要特別注意,如果皰疹樣皮炎患者飲食不當,會加重疾病惡化,給患者帶來更多的痛苦,如果飲食得當,對藥患者的康複保健及其有利。

  1、減少食鹽攝入,每日攝入食鹽2-3 克,少用或不用味精(主要成分是穀氨酸鈉)及加堿的食品(堿麵即小蘇打,成分為碳酸氫鈉)。

  2、不吃含碘高的食物(如海帶、紫菜、鮮海魚、海貝類、加碘食鹽等)。

  3、選用無麥膠的飲食, 如大米、澱粉、小米、豆類及其製品,禁用各類麵粉製品。

  4、少用粗纖維蔬菜及高脂肪食物。

  皰疹樣皮炎病人的禁忌食品:忌致敏食物,忌辛辣刺激食物,忌發濕,動血、動氣食物。良薑急性單純皰疹不宜多食,良薑多作肉食中的調料,良薑性溫熱,肉食品也可生熱,急性單純皰疹多食後會加重病情。

07西醫治療皰疹樣皮炎的常規方法

  皰疹樣皮炎是一種較為少見的慢性良性複發性大皰性皮膚病,病因不明,本病雖然起病比較緩慢,有顯著的瘙癢和灼痛,劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床症狀,嚴重病例可導致膿毒血症,故應需要積極治療。

  1、氨苯碸是首選,成人劑量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控製症狀,某些患者150~200mg/d才能控製病情。氨苯碸的療效主要針對皮疹及瘙癢症狀,但對腸內病損無效。防止氨苯碸的副作用是非常重要的,如高鐵血紅蛋白血症,貧血和溶血,特別是當病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產生非常嚴重的溶血。若初起使用大劑量對於易感個體可出現嚴重溶血和心失代償。成人平均維持劑量為100mg/d,適度的劑量下一周可出現一至兩處新皮損,大劑量治療會增加藥物毒性而無益處。氨苯碸治療需定期檢查血常規及肝功能。第一個月應每周檢查血細胞計數,之後的五個月每月複查一次,以後每半年複查一次。

  2、若患者不能耐受氨苯碸,可選用磺胺吡啶,磺胺對某些病人有效。磺胺吡啶常用量為200毫克~500毫克,每日三次,並可逐漸加大劑量至2克,每日三次。可給予對氨苯碸,不能耐受或有心肺疾病的患者,長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控製後應逐漸減少到維持量。磺胺吡啶不會導致溶血性貧血,但可能導致粒細胞缺乏症。因此磺胺吡啶長期治療患者亦應定期監測血常規及肝功能。

  3、皮質激素:多輔以氨苯碸治療,一般常用強的鬆40mg/日。

  4、秋水仙堿0.5mg,3次/d,對部分患者可試用。當有繼發感染時及時給予抗生素治療。

  5、無穀膠飲食,如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的麵筋,嚴格控製5個月到1年,才能減少或完全停止藥物治療。

  6、避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物,如紫菜、海帶等海產品,這些食物常能使病情加重。

  7、外用治療一般用爐甘石洗劑以緩解局部的灼癢,抗組胺洗劑或凝膠、皮質類固醇霜劑等可選用。如有糜爛時可用1∶8000的高錳酸鉀浸浴,再外搽10%紫草油,維氏油或龍膽紫等。

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