病因不明,皮損內有較多的肥大細胞,因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤,在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞,因而被列為網狀內皮組織肉芽瘤類疾病之一。皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘、注射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現。皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團、皮疹。由於本病在某些人種中多見,可見家族發病者,並有父母中1人與1~2個小孩均患本病,因此認為是隱性遺傳。
本病在成年皮疹很少消失,少數患者有係統侵犯時,可呈慢性進行性的病程,也有極少數病例向惡性轉歸,但大部分屬於良性。同時由於皮膚的破潰,完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。
常見於兒童,多發於出生後3~9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大、腹水、等內髒損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處複發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表麵不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,損害往往分批出現,大小不定,一般為豌豆到蠶豆大,數目也不定,少的隻有幾個,多的可以散布於全身各處,有的輕微發癢,淋巴結腫大,少數人的皮疹在成人時期出現,可長久存在不消失,因此有的學者將其分以下幾型:
一、良性:
1、皮膚型:彌漫性皮膚肥大細胞增生症。
2、係統型:皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。
3、內髒型:脾、骨和胃腸損害。
二、惡性:
白血病性。
積極治療原發疾病,以杜絕病源平時保持精神歡樂,心情舒暢同時還應注意氣溫變化,隨氣溫變化增減衣著,加強體育鍛煉同時應進行過敏原檢測,對於明確已存在過敏物可以進行脫敏治療,在一定程度上課減少本病的發作同時應多食用含有維生素C豐富的食物,可減少病毒的感染,降低本病的發病率
常見於兒童,多發於出生後3~9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內髒損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處複發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表麵不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,該病檢查無特殊。
食療方:蕁麻疹是在皮膚上突然出現的暫時性水腫性風團,一般在24小時內消退。臨床主要表現為:皮膚突然出現風團,形狀大小不一。顏色為紅色或白色,迅速發生,瘙癢劇烈。患者常有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、咽部發緊、聲啞、胸悶、呼吸困難等症狀,甚至有窒息的危險。本病分為急性和慢性二種。急性蕁麻疹多因體質關係,又因食魚、蝦、蟹、蛋等葷腥不新鮮食物;或因飲酒;或因內有食滯、邪熱、複感風寒、風熱之邪;或因平素汗出當風,風邪鬱於皮膚腠理之間而誘發。也有因為服藥、注射藥物引起過敏而誘發。
除了成人型外,病人一般在青年時期自然痊愈,因此以保守治療和對症治療為宜。首先是避免各種激惹因素,嚴重者可考慮藥物治療。
1、局部治療:單個皮疹若症狀嚴重可於皮損內注射皮質激素,必要時手術切除。
2、係統治療:
(1)肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑均能有效控製症狀,達到止癢,減少發作的效果,如①新近報告曲尼司特5mg/(kg.d)口服,有良好效果。②色甘酸二鈉有穩定肥大細胞膜的作用,嬰兒和兒童每日60-200mg,成人每日400-800mg,分3-4次口服,有較好療效,最為推薦。③抗組胺藥酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪等亦為常用藥物。
(2)肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑(如酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪)與H2受體拮抗劑(如西米替丁或雷尼替丁)聯合應用。
(3)PUVA治療有助於解除皮膚瘙癢症狀,但僅短期內有效,必要時可采用。