1、病因和發病機製
對於原發性網狀青斑症的原因不清楚.繼發性網狀青斑症可以繼發於許多疾病,如結節性動脈周圍炎,類風濕性血管炎、係統性紅斑狼瘡、風濕熱、皮肌炎等.但病因和發病機製目前尚不清楚。
2、病理改變
極少數病情嚴重和病程較長的患者,皮膚小動脈因長期痙攣而使內膜增生.細小靜脈增厚張力不易恢複,並見淋巴細胞浸潤,有些部位的小動脈肌膜亦見輕度增厚,血流緩慢,氧離合緩慢。個別病例見小動脈管腔閉塞,導致皮膚梗塞和潰瘍形成。
3、中醫病因病機
營衛不和,外感風寒,氣血凝滯,或衛陽不固,腠理不密,脈絡空虛,風寒乘襲,阻於絡脈.寒凝陽氣受阻,脈絡迂曲,氣血逆亂,而致網狀斑紋,或因情誌抑鬱,失於疏泄,氣鬱化火,搏於血脈,絡脈淤阻而成。
4、病史
(1)原發性網狀青斑症多發於正常兒童和青年女性。
(2)繼發性網狀青斑症多繼發於結節性動脈周圍炎、類風濕性血管炎、係統性紅斑狼瘡等。也偶發於真性紅細胞增多症、血小板增多症、寒冷誘發蛋白血症以及過敏性皮炎、過敏性血管炎、燒傷和輻射熱損傷等。
極少數病情嚴重和病程較長的患者,皮膚小動脈因長期痙攣而使內膜增生,細小靜脈增厚張力不易恢複,並見淋巴細胞浸潤,有些部位的小動脈肌膜亦見輕度增厚,血流緩慢,氧離合緩慢。個別病例見小動脈管腔閉塞,導致皮膚梗塞和潰瘍形成,可合並多種全身係統性疾病,繼發性網狀青斑病人常同時存在原發病臨床表現,如血液成分異常引起網狀青斑,同時有出凝血障礙。
臨床表現
很少有自覺症狀,多見4肢皮膚呈淡紅色至藍色的皮膚斑點,似網狀或花邊形分布。網狀青紫之間膚色正常,或稍蒼白,軀幹偶見受累。有時可見下肢皮膚複發性潰瘍,罕見趾壞疽,臨床有3種常見類型。
1、雲石狀皮:見於輕型,通常因呈色不同,如同“化妝品樣汙點”,但受寒明顯,遇暖則趨向消失。這種類型在居民中10分常見,多伴雷諾現象。
2、連續性特發性變異:呈持續性而分布廣泛,受寒加劇,溫暖不消褪.常見於年輕女性,嚴重的可合並皮膚潰瘍。
3、症狀性或繼發性網狀青斑:皮膚更為嚴重,常在閉塞性動脈疾病,膠原性疾病。
4、內分泌疾患感染:某些神經性疾患,藥物反應,血液黏稠度增高狀態及高血壓病等基礎上進一步發展,或為其前驅表現。
1、解除患者思想顧慮,注意防寒保暖,對於伴發小腿及踝旁潰瘍者和症狀明顯者,應臥床休息或限製活動,以促進愈合
2、應局部保溫防護,防止受涼注意局部衛生,減少感染的發生
3、對於繼發性網狀青斑症除給予治療外,應積極防治原發病
4、注意飲食調養,生活要有規律
診斷網狀青斑症時根據上述臨床表現,在遇暖後網狀青斑多減輕,有時可消失的特點,就可以診斷。對繼發性網狀青斑症要考慮原發病的症狀,並和原發性疾病有關。網狀青斑(livedeticularis)係因患處皮膚內垂直小動脈痙攣使末稍循環障礙所引起的皮膚呈青紫色的網狀變化.持久的功能性血管改變發展成器質性血管病變,即成為網狀青斑性血管炎。
診斷
1、有特發性和症狀性兩類:後者可繼發於高血壓病、結核、肝損害、結節性多動脈炎、SLE、皮肌炎、甲狀旁腺功能亢進、皮質類固醇增多症等。
2、患處皮膚呈青紫色或紫紅色的網狀變化,冬天發病或加重,夏天減輕或消失,一般無自覺症狀。
3、多對稱性分布於雙下肢,尤以下肢近端為重,亦可發生於前臂及軀幹部。
4、多見於中青年女性。
綠色蔬菜多吃。應多吃新鮮蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜,瘦肉不限。海帶、紫菜、木耳多食。豆製品、粗糧可多吃。忌抽煙、喝酒、低鹽飲食為好忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物,夏季應忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物。
1、一般注意防寒保暖。
2、症狀性表現必須治療原發病。
3、擴管劑藥物,維生素PP(商品名煙酸,nicotinicacid),100mg,每日3次,口服.或硝苯地平(nifedipin,商品名心痛定),10mg,每日2~3次,口服。病情嚴重者可用低分子右旋糖酐靜脈滴注。