本病部分的病人是因為注射或服用皮質類固醇以後,才發生此種皮膚病。常見於異位性傾向的病人,或遺傳性,多發於同一家族。部分病人有甲狀腺機能低下,或有庫辛氏症候群。角化病由於角化毛孔被角栓閉塞,呈毛孔性角化小丘疹,病因不明。
角化病並發症偶見肺部損害,主要在肺下葉。骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。
角化損害主要發生於掌蹠部,表現為:
1、點狀角化型:似掌蹠點狀角化病,有時僅可摸到粗糙的角化點而不易看到;
2、雞眼狀角化型:為本病的典型病損,多對稱分布於雙側掌蹠,為雞眼樣角化突起,中央略凹陷,並常融合成片;
3、疣狀角化型:似尋常疣,但多發而對稱分布,可融合成片;
4、皮角樣型
5、角化斑(丘)疹型:多發生於軀幹,褐色,米粒到指甲大,表麵粗糙,基底呈皮色或暗紅色;
6、其它少見的類型:還有汗孔角化症樣、老年疣狀、苔蘚樣、毛囊炎樣及毛細血管擴張樣等,同一患者可以有多種角化病變存在。
除了角化性皮損外,軀幹、四肢等處還可見到色素異常改變,常為色素沉著(彌漫性褐色斑),雜有色素脫失(白斑),稱為砷黑變病。特別是在臍部的五彩紙屑樣色素沉著,是慢性砷中毒的典型佐證。角化病可以癌變,多為鱗癌。Fierg追蹤觀察了262例服用砷劑的患者,發現有40.4%發生了掌蹠角化,有8%並發了皮膚癌,其中以Bowen病最多。砷劑所致的Bowen病還可合並有內髒腫瘤,Bowen病的出現平均比內髒腫瘤早6.26年。
組織象多種多樣,主要有棘層肥厚型、角化過度型、網狀型(腺樣型)三型。所有類型均有角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。其特點是瘤下界平坦,並與兩側正常表皮位於一條直線上。增生的瘤組織由鱗狀細胞和基底樣細胞組成。
初起損害為一個或多數淡黃或淺褐色界限清楚的扁平損害,圓形、卵圓形或不規則形,表麵呈天鵝絨樣到輕度疣狀。直徑不超過1cm,以後緩慢增大、變厚,數目增多,顏色變深,呈褐色,甚至黑色疣狀丘疹或斑塊,直徑不超過3cm,表麵常附有油膩性鱗屑,故稱脂溢性角化病,不少損害表麵可見角栓。好發於顏麵、手背、胸、背等處;除掌蹠外,亦見於四肢等其它部位。通常不自行消退,呈良性經過,惡變者極少。
避免近係結婚和遮陽防曬是預防角化病的兩個最重要因素患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
角化病病理變化並不限於毛囊,無毛部位如掌蹠與口腔黏膜也被波及,故而本病並非隻是毛囊的疾病。口腔黏膜損害的組織象與皮損類似,也有陷窩及角化不良,但一般無典型的圓體形成。
肺部損害,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。
組織病理:基本變化為角化不良,特點有:
1、出現圓體、穀粒。
2、基層上方發生棘層鬆解,形成裂隙或陷窩。
3、有絨毛(單層基底細胞圍繞的真皮乳頭)小規則地向上突入陷窩。
4、表皮可見乳頭瘤伴增生、棘層增厚、角化過度及毛囊口角栓,真皮內有慢性炎症浸潤。
圓體見於粒層或角層,其中央為固縮的胞核或角化不良物質(大而圓,呈均勻嗜堿性),周圍繞以透亮的暈,暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼。穀粒見於角層與陷窩,胞漿極少,外形不清晰,核固縮伸長而常被染成嗜堿性。陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰,通常位於基層上方,其中棘刺鬆解細胞過早地發生部分角化。
由於角化症的患者的皮損部位一般會有粗糙幹燥的跡象,所以在平時的飲食方麵可以通過食用一些維生素A來緩解患者的症狀,比如胡蘿卜、綠色蔬菜、新鮮水果等。此外也可以擦塗一些護膚油脂改善皮膚。
角化病的治療一般采用藥物治療。具體的治療方法如下:
1、二巰基丙磺酸鈉0.25g/d,肌注,用藥3d、休息4d為一療程,可重複使用數個療程;或用二巰基丙醇每次2.5mg/kg,一日1~3次,肌內注射,用藥3d、停藥4d為一療程,一般可用2~3個療程。
2、口服青黴胺0.2~0.3g,一日3次,用藥5~7d,停藥2~3d。
3、10%硫代硫酸鈉10mL,靜注,每日1次。
4、皮損局部可外用2.5%二巰基丙醇軟膏或皮質類固醇霜。
在治療最初幾周,可能會出現紅斑、燒灼感或脫皮現象,懷孕婦女也不可以使用,所以,這些藥物不是要買就可以買。要在醫生的監督下才可以使用。醫生也要檢查皮膚,才能夠給予適當的劑量的藥物,以獲得比較理想的效果。但是,毛囊角化病不能夠完全消除,隻能夠使到它不會很明顯,此病也不能夠完全根治,除非是屬於某種病所引起的毛囊角化病。