1、發病原因
本病為常染色體顯性遺傳,為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。
2、發病機製
為常染色體顯性遺傳,為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退。亦可發展為固定形態者。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
大多在生後不久發病,少數出生時或青年時發病,本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷,熱,風的刺激和情緒激動可為加劇誘因,損害有兩種,一種為相對固定的深紅色角化性斑塊,邊界截然似刀割樣,呈圓案形,逗點形,多環形或環形;另一種為界限明顯的散在紅斑,大小,數量,部位各異,短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退,亦可發展為固定形態者,皮損多見於四肢伸側,臂部及顏麵,有的患者伴掌蹠角化。
進行婚姻生育指導,婚前檢查,遺傳谘詢是預防本病的關鍵所在患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
組織病理:為非特異性改變,可見角化過度,角化不全,棘層增厚,中度乳頭瘤樣增生,真皮輕度水腫和非特異性炎症細胞浸潤。
可適當多食用富含維生素A的食物。富含維生素A的食物有兩類:
1、維生素A原,即各種胡蘿卜素,存在於植物性食物中,如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類,含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;
2、來自於動物性食物的維生素A,這一類是能夠直接被人體利用的維生素A,主要存在於動物肝髒、奶及奶製品(未脫脂奶)及禽蛋中。魚肝油是商業上維生素A的最豐富來源。
1、預防:進行婚姻生育指導,婚前檢查,遺傳谘詢是預防本病的關鍵所在。
2、藥物治療:對口服維A酸反應良好。外用皮質類固醇激素可有一定療效。
3、預後:隨年齡增長而改善,絕經後可消退。亦可發展為固定形態者。