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變異性紅斑角化病簡介

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  變異性紅斑角化病又名可變性圖形紅斑角化性皮病或型紅斑角化性皮病,為常染色體顯性遺傳,發病機製為編碼蛋白突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區,大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷、熱,風的刺激和情緒激動可為加劇誘因。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏麵,有的患者伴掌蹠角化。

【詳情】

01變異性紅斑角化病的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本病為常染色體顯性遺傳,為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。

  2、發病機製

  為常染色體顯性遺傳,為編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。

02變異性紅斑角化病容易導致什麼並發症

  除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退。亦可發展為固定形態者。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。

03變異性紅斑角化病有哪些典型症狀

  大多在生後不久發病,少數出生時或青年時發病,本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷,熱,風的刺激和情緒激動可為加劇誘因,損害有兩種,一種為相對固定的深紅色角化性斑塊,邊界截然似刀割樣,呈圓案形,逗點形,多環形或環形;另一種為界限明顯的散在紅斑,大小,數量,部位各異,短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退,亦可發展為固定形態者,皮損多見於四肢伸側,臂部及顏麵,有的患者伴掌蹠角化。

04變異性紅斑角化病應該如何預防

  進行婚姻生育指導,婚前檢查,遺傳谘詢是預防本病的關鍵所在患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物

05變異性紅斑角化病需要做哪些化驗檢查

組織病理:為非特異性改變,可見角化過度,角化不全,棘層增厚,中度乳頭瘤樣增生,真皮輕度水腫和非特異性炎症細胞浸潤。

06變異性紅斑角化病病人的飲食宜忌

可適當多食用富含維生素A的食物。富含維生素A的食物有兩類:

  1、維生素A原,即各種胡蘿卜素,存在於植物性食物中,如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類,含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;

  2、來自於動物性食物的維生素A,這一類是能夠直接被人體利用的維生素A,主要存在於動物肝髒、奶及奶製品(未脫脂奶)及禽蛋中。魚肝油是商業上維生素A的最豐富來源。

07西醫治療變異性紅斑角化病的常規方法

1、預防:進行婚姻生育指導,婚前檢查,遺傳谘詢是預防本病的關鍵所在。

2、藥物治療:對口服維A酸反應良好。外用皮質類固醇激素可有一定療效。

 3、預後:隨年齡增長而改善,絕經後可消退。亦可發展為固定形態者。

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