1、發病原因
病因尚不清楚。
2、發病機製
發病機製還不清楚。根據其特征性臨床表現，組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。
除了一般症狀外，還會引起其他疾病，本病愈後不留瘢痕。停藥後幾乎肯定複發。所以一經發現，需積極治療，平時也應做好預防措施。
可分二型，一型類似天皰瘡，另一型則類似角層下膿皰病，前者呈泛發性鬆弛性水皰，很快破潰，結痂，愈後不留瘢痕，無黏膜損害，也不累及四肢，麵部和頸，皮損排列不規則，後者呈匐行性和環狀膿皰。
根據其特征性臨床表現，組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
組織病理：嗜中性粒細胞外滲，在某些真表皮結合處，中性粒細胞排列成線狀，隨後可形成表皮內微膿腫，無棘刺鬆解形成。直接免疫熒光檢查顯示為細胞間IgA沉積，基底細胞層亦有輕度染色，無循環的自身抗體。
減少膳食脂肪的攝入量。脂肪攝人量應控製在總能量的，多食豆類食物。豆類食品可以使低密度脂蛋白明顯降低，減少動脈硬化的危險。
藥物治療：氨苯碸治療本病有效，維持量為25mg/d，但是停藥後幾乎肯定複發。大劑量的皮質類固醇激素口服亦有明顯效果。