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持久性豆狀角化過度病簡介

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  持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosislenticularisperstans)本病為發生於足背和四肢的形如凸鏡麵或扁豆狀的過度角化,臨床上罕見。可能為常染色體顯性遺傳病。

【詳情】

01持久性豆狀角化過度病的發病原因有哪些

  發病原因:

  本病原因不太清楚,可能為常染色體顯性遺傳。也可能與環境因素、自身免疫因素等有關。但因其臨床和組織學與Kyrle病有許多相似之處,故本病是否為獨立性疾患仍有爭論。皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹,直徑約1~5mm,表麵粗糙略呈疣狀,去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底,有點狀出血,一般無自覺症狀,少數局部可有陣發性輕度瘙癢。皮疹主要見於足背和小腿下部,亦可散在分布於小腿上部和大腿、上臂、手掌及足蹠等部,並可融合成片,持續終生不退。

02持久性豆狀角化過度病容易導致什麼並發症

  由於本病屬於染色體關性疾病,故本病一般不單獨並發其他病變,且因病例數量太少,其並發症也不太清楚。但因有遺傳高風險因素存在,故可能存在有其他相關的遺傳性疾病,包括皮膚角化不良、器官髒器的先天性畸形、腦積水等,但因本病獲得風險極低,一般隻是作為排除性診斷(在排除其他相關疾病後才最後考慮本病)。

03持久性豆狀角化過度病有哪些典型症狀

  好發於30~60歲的男性,損害初發於足背,為針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹,表麵粗糙,或為紅斑鱗屑性,形如凸鏡麵或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細小,若將鱗屑剝離,可見小的出血點,為銀屑病樣皮損,早期多為局限性,後期皮損增多,累及小腿,兩臂,掌蹠等處,掌蹠部的皮損為針尖狀角化性丘疹和凹窩,皮損對稱分布,軀幹部罕見,病程遷延,可持續終身,自覺症狀缺如或輕微。

04持久性豆狀角化過度病應該如何預防

  本病屬於染色體疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應根據患兒情況考慮是否行人工流產,以避免疾病患兒出生

05持久性豆狀角化過度病需要做哪些化驗檢查

  組織病理:表皮角化過度,偶見灶狀角化不全,棘層變薄,典型的改變是增厚的角質層呈乳頭狀凸起,類似塔尖,與扁平的棘層形成鮮明的對比,真皮上層緊靠表皮處可見有狹窄的帶狀浸潤,主要為淋巴細胞和組織細胞。

06持久性豆狀角化過度病病人的飲食宜忌

  飲食要注重清淡,味道爽口。新鮮蔬菜如青菜、大白菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿等,可以供給多種維生素和無機鹽,有利於機體代謝功能的修複。應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力。任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患病的機會。

07西醫治療持久性豆狀角化過度病的常規方法

  1、治療

  本病的治療注意是針對皮損進行,可內服維生素E及維A酸類藥物。對於角化過度的皮膚損害,可外用角質剝脫劑如5%水楊酸軟膏等,或皮質類固醇類製劑、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除後一般不再複發。

  2、預後

  病程遷延,可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。

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