一、發病原因
病因不明,有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認為病因可能與下列因素相關:
1、感染學說,認為與葡萄球菌感染有關。
2、內分泌失調學說,本病月經期加劇,妊娠期減輕。
3、自主神經功能紊亂學說,有的病例有明顯的自主神經功能紊亂,如皮膚溫度降低,放射性劇疼,電擊樣抽搐,冬眠藥治療後好轉。
4、有人認為本病是自身免疫性疾病。
二、發病機製
發病機製還不清楚,有人認為本病是自身免疫性疾病。
約1/3至2/3患者可伴有肝腫大或脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎及敗血症等,最終可致死亡。
1、持續性肢皮炎可使原有的其他疾病惡化而死亡,如結核擴散,十二指腸潰瘍穿孔,以及原有的腎盂腎炎、血栓形成和出血性腸炎因機體抵抗力降低而惡化。
2、繼發於惡性腫瘤的持續性肢皮炎患者,常因惡性疾病得不到有效治療而死亡。
3、直接死於持續性肢皮炎的各種嚴重並發病,常見並發病大致有如下幾種:
(1)繼發感染持續性肢皮炎患者由於表皮不完整,抵抗力低下,加上大量使用皮質類固醇激素,容易並發感染,且感染症狀受皮質類固醇激素的影響,不易早期發現,一旦症狀明顯時,已是十分嚴重。感染種類包括細菌、真菌和病毒感染,其中細菌感染最多見,大多數侵犯皮膚及呼吸道,甚至導致敗血症而死亡。
(2)心力衰竭由於高燒導致心動過速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。
(3)其他原因由於低體溫可以直接引起死亡,由於藥物損傷肝髒而死於肝功能衰竭。
1、好發於中年人,初發於指(趾)兩側,多數在外傷後發病,第1,2指最易受累,拇指極少受累,表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表麵,有滲液,結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到,患者自覺瘙癢。
2、受累部位除手足外,黏膜特別是口腔黏膜也可波及,形成痛性環形白斑,假膜形成和皸裂,甲常受累引起甲溝炎,隨疾病進展,甲板可營養不良或脫屑,皮膚損害可導致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化,以至於整個骨組織和指頭的吸收。
3、皮損一般僅限局於指(趾)局部,但亦可逐漸蔓延,侵犯整個指(趾),甚至掌背及足背,實驗檢查無重要價值,細菌培養陰性。
4、泛發型者先有局部症狀,長期後可在四肢,軀幹,外陰部,頸部發生對稱性紅斑,表麵有膿皰,有灼熱,灼痛等症狀,泛發型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似,個別病人發生紅皮病,最後因並發症而死亡。
因為本病病因不明確,可能與感染、自主神經功能紊亂、自身免疫性疾病都有相關性,故無有效預防手段但是可以從養成良好生活習慣開始,避免濫用藥物,對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物具有減少本病的發病率早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病也具有重要意義
組織病理:原發性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞,鄰近膿皰的表皮細胞間白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰,真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫形成,陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。
1、忌食辛辣刺激性食物:因刺激性食物可影響機體內分泌,從而造成皮膚刺癢,影響皮炎的治療;辛辣刺激性食物有生蔥、生蒜、辣椒、胡椒麵、芥末、白酒等。
2、忌食油膩食物:油膩食物主要是指油脂類,這類食物攝入過多會促進皮脂腺的分泌,使皮衣病情加重;同時,還要注意少吃甜食和鹹食,以利於皮膚的康複。
一、治療
1、四環素小劑量長期口服,每天0.5~1g,4周為1療程,最長達3個月,部分病人有效,全身或局部應用抗生素效果不好,皮質類固醇激素有效,但停藥後容易複發。
2、醋酸去炎鬆,肌內注射60~120mg/2~5周,常能獲得明顯效果。
3、對皮質類固醇激素無效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質類固醇激素封包治療有一定療效,用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏,濕疹淨等有效。
4、淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。
二、預後
個別病人發生紅皮病,最後因並發症而死亡。