本病之病因目前尚不大清楚,可能與感染和免疫因素有關,最近認為逆轉錄病毒可能與本病有關。是一種皮膚粘膜淋巴結綜合征,是一種病因未明的幼兒高發的血管炎綜合征。
1、冠狀動脈病變:本病的冠狀動脈病變以累及其主幹近端,左前降支最多見,其次為左回旋支少見。
2、膽囊積液:多出現於亞急性期,可發生嚴重腹痛,腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈,偶可並發麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3、關節炎或關節痛:發生於急性期或亞急性期,大小關節均可受累,約見於20%病例,隨病情好轉而痊愈。
4、神經係統改變:急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、麵神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等,是由於血管炎引起,臨床多見,恢複較快,預後良好。
其他並發症肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發生體動脈瘤,以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。
1、持續5天以上的發熱,熱型不規則,可達39℃以上,抗生素治療無效。
2、手足腫硬,手掌和足底潮紅。恢複期手指與足趾端脫皮。
3、多形紅斑樣皮疹,無皰疹及結痂。
4、雙眼球結膜炎。
5、口唇紅、皸裂,草莓樣舌,口咽部潮紅。
6、頸部淋巴結腫大。
預防接種是川畸病預防的最好措施
川崎病患兒的預防接種存在兩個重要問題:
1、丙種球蛋白阻滯活的病毒疫苗複製及後天獲得性免疫建立;
2、川崎病恢複期兒童在接種活的或其他疫苗後的安全性問題一些自身免疫性疾病包括係統性血管炎,在應用活的或死的疫苗後病情可能會突然惡化,因此川崎病後全部預防接種推遲至少3個月(一般建議6月以後)
KD的確診全靠臨床表現。誤診的主要原因是對KD認識不足,特別是早期症狀不典型時。對於臨床醫師而言,應該掌握KD的臨床特點,對首診為口腔黏膜剝脫、糜爛、咽痛、發熱和頸淋巴結腫大者,特別是伴有眼結膜炎症和軀幹皮疹,抗生素治療無效的小兒病人,應仔細全身體格檢查及各種輔助檢查如心電圖、ESR、心髒彩色B超等。
因為患者發病初期有長時間的反複高熱退熱,體內維生素流失嚴重,負氮平衡比較明顯。因此飲食上應給予富有營養、清淡和易消化的食物,補充高蛋白(有腎髒損害者請具體谘詢醫生),比如禽類魚類。補充維生素複合片,也可平衡飲食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虛者請適量)。不適宜吃過熱和辛辣等刺激性食物。急性發作期以少量流食多餐為主,必要時補充足夠的營養物質,提高身體的抗病能力,使身體早日恢複健康。飲食作息規律,強調休息,一定要按時複查。
1、加強護理,防止繼發感染及並發症。
2、首選阿司匹林。
3、預防繼發感染可用抗生素。
(1)西藥:潘生丁,肌苷,能量合劑,1-2個療程,選擇配合阿斯匹林和激素,繼發感染用青黴素。氨苄青黴素。
(2)中藥:①丹參注射液4ml(相當丹參6g)加10%葡萄搪100ml靜脈滴注,每日一次,10天為一療程,共用2個療程。②用白虎湯隨證加減:生石膏30-50g,知母6-10g,板藍根15-30g,沙參20g,麥冬10g,葛根20g,淡竹葉6g,青蒿10g。每日一劑煎水服,連服10-15劑為一療程,用一療程。③局部用藥:口腔局部塗抹西瓜霜。