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反應性穿孔性膠原病簡介

相關問答

  反應性穿孔性膠原病罕見,發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳。發病原因 發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳,病變的病理改變,早期表皮變薄鶒,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜堿變性。

【詳情】

01反應性穿孔性膠原病的發病原因有哪些

  發病原因

  發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳,病變的病理改變,早期表皮變薄鶒,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

02反應性穿孔性膠原病容易導致什麼並發症

  發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳,由於本病可伴有瘙癢,且皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。

03反應性穿孔性膠原病有哪些典型症狀

  皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,表麵光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀群集,約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹,好發於12歲以內兒童,多見於軀幹,四肢及麵部,輕微癢。

04反應性穿孔性膠原病應該如何預防

  發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳,對於染色體導致的病因無法直接預防,隻能夠做到早期發現、早期診斷以及早期治療,盡量減少並發症的發生,提升本病的預後本病預防主要是針對外傷進行,也可在一定程度上降低本病的發病率,故注意生活習慣,高危工作者,如建築工人、采礦工人容易造成損傷,在工作過程中應注意保護自己遇事注意冷靜,避免情緒激動產生衝突導致本病

05反應性穿孔性膠原病需要做哪些化驗檢查

  組織病理:早期表皮變薄,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜堿變性,晚期杯狀損害下方可見角化不全,細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

06反應性穿孔性膠原病病人的飲食宜忌

  根據不同的症狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療反應性穿孔性膠原病的常規方法

  一、治療

  由於本病病因不明確,可能與染色體的異常有關,故本病無法進行針對病因的治療,臨床治療都是以對症治療為主要治療方法,若有皮膚瘙癢以及角化過度者可以用糖皮質激素軟膏,若合並有化膿、感染者可進行抗感染治療。其次應注意保持皮膚的清潔。

  二、預後

  約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。

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