一、發病原因
本病病因不明,目前尚沒有本病與遺傳相關的證據,也未見與感染因素有關的報道,但可能與自身免疫存在有一定的相關性,目前也尚未被證實。這類患者常表現為有皮脂缺乏症。
二、發病機製
目前沒有相關內容描述。但本病具有自行緩解的趨勢。
本病病因不清,可能和遺傳、免疫、環境因素都有關係。由於本病可伴有瘙癢,且皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。
皮損限於軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門,外陰,腋窩,手足為明顯,掌蹠也見皮損,損害為境界清楚紅斑,成群水皰,結痂和糜爛,軀幹部皮損融合成斑塊狀,損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化,以後又可在原處反複發作,自覺瘙癢及燒灼感,紫外線照射,機械性損傷,感染等可誘發皮損加劇,家族中3代人均有患此病者。
皮損限於軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門,外陰,腋窩,手足為明顯,掌蹠也見皮損,損害為境界清楚紅斑,成群水皰,結痂和糜爛,軀幹部皮損融合成斑塊狀,損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化,以後又可在原處反複發作,自覺瘙癢及燒灼感,紫外線照射,機械性損傷,感染等可誘發皮損加劇,家族中3代人均有患此病者
本病與家族性良性天皰瘡在某些方麵相似,均為複發性水皰性損害及棘刺鬆解現象,病理及超微結構改變相似,但本病為單側線狀排列,早年發病,掌蹠受累,因此認為是一新病種
在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助輔助檢查。本病組織病理:基底層上棘刺鬆解形成裂隙和水皰,其中含有散在或成片的棘刺鬆解細胞,多數仍以殘留的細胞間橋相連在一起。
宜多食堿性物質,如新鮮蔬菜、水果。宜多食維生素E豐富的食物,如芹菜、莧菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金針菜、黑芝麻等。保持精神愉快、減輕精神和工作壓力。保持充足睡眠,大便通暢。患者應注意飲食的調攝,以及懂得及時紓解情緒,避免煩惱焦慮,更不應悲觀失望,盡量保持心情舒暢。
可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療有一定療效,對部分治療抵抗的病例,可試用維A酸製劑如芳維甲酸和十三順維甲酸,PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質類固醇激素外用,或用氧化鋅洗劑亦有一定療效。