鈣化上皮瘤的病因及發病機製不明。一些病人在疾病損害發生前曾有局部外傷史，其與肌強直性營養不良可能有一定關係。但臨床表現缺乏特征性，主要依據組織病理診斷，少數可惡變，宜早期手術治療。
鈣化上皮瘤屬於良性腫瘤，多發生在麵部、頸部、上肢及臀背部，除了腫瘤增大後的壓迫症狀，一般不會引起其他並發症，而且手術切除後不易複發，預後良好。
多發生在麵部、頸部、上肢及臀背部。在小兒多見，損害為單發的皮下軟骨樣腫物或結節，直徑0.5～3cm，圓型，邊界清楚，表麵皮膚正常或暗紫紅色，位置較淺時呈淡蘭紅色。小兒著急、哭鬧時患處漲紅。常緩慢生長，質由軟變硬。通常小兒無自覺症狀。當增大一定程度時，可輕疼。腫物可與皮膚緊密粘連，但基底可推動，極少破潰，內含石灰樣砂粒。彩超所見無血流，或見點狀血流。
鈣化上皮瘤是由表皮毛皮質分化的細胞良性腫瘤，嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防但是，本病目前尚無有效的預防方法，故早發現、早治療對本病的治療有重要意義
鈣化上皮瘤主要依靠組織病理學檢查。
組織病理顯示：腫瘤邊界清，周圍往往有結締組織包膜，常位於真皮下部並擴展至皮下組織，為不規則形上皮細胞島，嵌於細胞較多的間質中，上皮細胞島由嗜堿性細胞或無核的嗜酸性細胞組成，常伴有鈣質沉著。通常腫瘤由兩型細胞即嗜堿性粒細胞和影細胞構成。嗜堿性粒細胞有圓或長形深嗜堿性胞核，胞質不多，致胞核彼此密集，其邊界常不清楚，因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜堿性粒細胞排列在腫瘤的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞，後者細胞邊界清楚，中央為不著色區，恰如胞核消失的影子。新發生的腫瘤內有很多嗜堿性粒細胞區，腫瘤增長時，嗜堿性粒細胞減少，在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜堿性粒細胞。也可出現骨化，黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。
鈣化上皮瘤患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
鈣化上皮瘤臨床現采用，局麻（小兒往往不配合，需全麻）下做皮膚小直切口方式，分離腫物即可完全切除，較小的單發結節也可用電灼和激光治療，一般不複發。