黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種，呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內髒疾病無關。本病分為良性黑棘皮病和惡性黑棘皮病。
1、良性黑棘皮病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體，腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期，肥胖不一定存在。
2、惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內髒腫瘤相關。
黑素棘皮瘤好發於頭皮與頸部，也可見於軀幹和四肢，損害為單個。該病罕見，現認為是一獨立疾病，未發現其並發症。一般發現後進行手術治療。
黑棘皮瘤多見於老年，好發於頭皮與頸部，也可見於軀幹和四肢，損害為單個，直徑0.4～10cm，呈棕暗褐色或黑色，乳頭瘤樣增長。
黑棘皮瘤暫無有效預防措施注意健康，做好安全防護，減少和避免不良因素的刺激及意外傷害，可以起到一定的預防作用另外，早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵
黑棘皮瘤主要依靠病理檢查確診。組織病理可見黑棘皮瘤主要由基底樣細胞、角質形成細胞及內含黑色素的大樹枝狀黑素細胞組成。
黑棘皮瘤除了常規的西醫治療，飲食上還要注意以下方麵：患者的飲食應以清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。忌煙酒等辛辣刺激性飲食。
黑棘皮瘤本病分為良性黑棘皮病和惡性黑棘皮病，罕見，多見於老年，好發於頭皮與頸部，直徑0.4～10cm，必要時手術切除，切除損害可同時進行病理診斷和治療。