寒冷刺激使人體出現紅斑、疼痛等異常反應,遺傳性生化缺陷可能也是重要的病因。中醫認為本病係陽氣不達,更感寒冷侵襲,氣血運行不暢、經絡阻隔、氣血凝滯肌膚。
發病機製不清,似由於遺傳性生化缺陷引起的血小板結合5-羥色胺障礙,當皮膚遇寒冷刺激時,引起5-羥色胺的釋放,產生一係列的臨床症狀有關。
本病發病同時伴有全身性紅斑和多汗。患者常伴嚴重、難治性便秘。對於嚴重病例在強寒冷的條件下,可引起小血管的收縮,故可導致指端缺血引起劇烈疼痛。嚴重者可使血管支配區域的組織發生缺血壞死,但一般在疼痛時及時用熱毛巾或熱水袋熱敷疼痛即可緩解,所以寒冷季節需要注意保暖,避免誘發本病的發生,以減少並發症。
患者出生後即有對寒冷刺激的異常反應,主要表現為皮膚和胃腸道症狀,皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰後,局部皮膚迅速出現大片紅斑,但無風團,自覺局部劇烈疼痛,紅斑中央有出汗反應,一般持續15~60min後緩慢消退,當身體大麵積受寒冷刺激,可出現全身肌痙攣和虛脫,如患者攝入冷食品或飲料可發生嘔吐,同時伴有全身性紅斑和多汗,患者常伴嚴重、難治性便秘。
根據本病的病因,主要與寒冷有關,故預防應針對病因進行,重點在於保暖(寒冷季節應增加暖氣設備保暖),同時應避免接觸一切冷刺激(包括避免喝冷飲以及吃雪糕)如有條件,最好遷移至溫暖氣候環境中生活對於寒冷的秋冬季節應增加衣著,避免接觸涼水即可減少本病的發生
皮膚冷試驗陽性:試驗時,將25℃以下水接觸皮膚,即可產生短暫的紅斑,並疼痛,水溫越低,局部反應越嚴重,皮損處組織活檢無異常發現,患者一般無血清學異常。
患者飲食宜清淡;多吃新鮮水果和蔬菜,如梨、枇杷、橙子、杏、羅漢果等;忌食油膩、煎炸、香燥、辛熱的物品;少吃刺激性、海鮮、羊肉等食物。
寒冷性紅斑注意保暖即可自行消退。使用5-羥色胺藥物如氯苯那敏(撲爾敏)、氯丙嗪、阿司匹林和賽庚啶等,對患者接觸冷刺激後的疼痛有一定緩解作用。