繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤簡介

01繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些

　　病因和發病機製目前還不清楚。據美國NCI統計，在1175例NHL中FCCL有392例，占34％，較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972～198年)中有115例，隻占6.5％，較為少見，可能與漏診有關。

02繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什麼並發症

　　1、肝脾肝實質受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見於濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾髒浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。

　　2、胸部在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發生胸腔積液，除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。

　　3、骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。

　　4、皮膚特異性皮膚損害多見於T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現多樣化，包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見於頭頸部。帶狀皰疹也好發於霍奇金病，占5％一16％。

　　5、扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發生部位最多在軟齶、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。

　　6、腎腎腫大、高血壓及尿素氮瀦留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、澱粉樣變等。

　　7、神經係統中樞神經係統累及而引起的症狀者約見於10％的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。

03繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型症狀

　　1、中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海華山醫院皮膚科所見7例，占同期皮膚NHL的3.1％，男6例，女1例，起病中位年齡為50.5歲，短期由(3～5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節，呈半球形或卵圓形，大多高出皮麵，表麵光滑，有些有少量鱗屑，呈淡紅，暗紅，紫紅或褐色，1例皮膚結節多達千個以上，晚期淋巴結，肝，脾常腫大，最後出現不規則發熱和全身衰竭，我們的7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個月，1例在診斷後14個月死亡。

　　2、中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海華山醫院皮膚科見到9例，占同期皮膚NHL的4.4％，男5例，女4例，中位發病年齡為37歲，皮膚損害同CC，我們曾見1例斑塊呈環狀，中央部分色素減退，伴毛發脫落，2例晚期出現多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹，6例初診時見正常血紅蛋白性貧血，晚期淋巴結，肝，脾腫大，9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷後4～6個月內死亡。

04繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防

　　預後：FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性小裂細胞性預後較好，5年生存率為70％混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50％和45％中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個月，1例在診斷後14個月死亡中心母細胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷後4～6個月內死亡

05繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查

1、中心細胞性淋巴瘤：瘤細胞呈結節狀浸潤，主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展，沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤，大或中等大，較正常胞核不規則且有裂溝，染色質細致，核仁不明顯；胞漿常少而呈極弱嗜堿性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX均呈陰性反應；對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外，也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

　　2、中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤：瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內彌漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大，具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著於卵圓形胞核短軸的核膜上，胞漿呈嗜堿性，大多對MGP染色呈陽性反應，免疫標記示B細胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體，除上述瘤細胞占大多數外，另見中心細胞性瘤細胞，其形態與CC中所見相同。此外，尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

　　3、中心母細胞性淋巴瘤：本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。組織病理示瘤細胞彌漫浸潤於整個真皮和皮下組織內，其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

06繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌

1、注意膳食平衡：膳食平衡是維持機體免疫力的基礎，普通食物是機體營養素的最好倆員，對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。

　2、食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全麵的營養，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。

　　3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：對於放化療後的病人由於消化功能減弱，增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔，同時增加食物攝入量的目的。

07西醫治療繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法

　　1、FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預後較好，5年生存率為70％。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50％和45％。中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個月，1例在診斷後14個月死亡。

　　2、中心母細胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷後4～6個月內死亡。