其發病原因與蕁麻疹相同，而且經常同時出現。單獨發生血管神經性水腫的機會較蕁麻疹少得多，約占10％。其發病原因以過敏為多，但也有遺傳性因素所致。
麻疹、腹瀉、嘔吐、血管炎、蕁麻疹樣血管炎，伴有嘔吐、腹瀉、腹痛等症狀，嚴重的可引起體克、左心衰、雙上肢疼痛等症狀。嚴重者可引起喉頭水腫發生窒息而危及生命。
1、巨大蕁麻疹在臨床表現上與蕁麻疹是不同的。首先，巨大蕁麻疹病變部位比蕁麻疹較深，皮損位於真皮深層和皮下組織的小血管。因此皮膚呈腫脹，但表麵蒼白，稱水腫性斑塊，病變好發生在眼皮、嘴唇、舌及外生殖器等處，可大可小，若發生在軀幹和手背等部位時，可形成巨大皮損，故稱巨大性蕁麻疹。皮膚雖呈腫脹，但用手指壓之柔軟，且無凹陷。
2、由於巨大蕁麻疹發病部位較深些，與蕁麻疹風團相比，不如蕁麻疹癢，多數病人不癢，僅有皮膚刺痛或緊繃感。嚴重的血管水腫如發生在鼻、咽、口腔、喉粘膜處常可引起流涕、呼吸、吞咽困難，聲音嘶啞，甚至阻塞氣道，乃至窒息。
1、盡可能地找出發病誘因並將之除去如慎防吸入花粉、動物皮屑、羽毛、灰塵、蓖麻粉，避免接觸致敏原，禁用或禁食某些機體過敏的藥物或食物品等如因冷熱刺激而複發者，不應過分回避，相反應該逐步接觸，逐漸延長冷熱刺激的時間，以求適應
2、對於出遊者來說，預防蕁麻疹最好是在旅遊時戴上一個口罩，秋天天氣涼爽，戴口罩不會感覺過於不適，但是卻可以過濾掉空氣中的不良致病粉塵，讓蕁麻疹的發生率大大降低尤其是到野外或者農村，花粉和動物羽毛比較多的地方，更應該引起足夠的注意
3、積極治療原發疾病，如急性扁桃體炎、膽囊炎、病毒性肝炎、闌尾炎、腸道蛔蟲病等，以杜絕病源
如臨床症狀診斷有困難或進一步要尋找病因可進行以下實驗室檢查：
1、疑為風濕病引起蕁麻疹者可檢查血沉、抗核抗體等，血清補體測定、皮膚活檢對有補體活化參與所致蕁麻疹的診斷有幫助。
2、對寒冷性蕁麻疹應檢查梅毒血清試驗，測定冷球蛋白、冷纖維蛋白原、冷溶血素和冰塊試驗、抗核抗體等檢查。
3、日光性蕁麻疹應檢查糞、尿卟啉等，應注意與SLE相區別。
4、疑與感染有關，或體檢時肝大或病史存在肝炎史，可行血常規、乙肝抗原、抗體檢查、大便蟲卵、真菌、病灶部位X線等檢查。
5、如懷疑有甲狀腺疾病應作抗微粒體甲狀腺抗體相關檢查。
6、如懷疑吸入或食入過敏者，應行變應原檢查，如為陽性可作脫敏治療。
7、血清病性蕁麻疹患者有發熱和關節痛，應檢查血沉，如血沉正常有重要診斷價值。
8、蕁麻疹性血管炎發作時除有明顯的低補體血症，血清Cl的亞單位Cla明顯降低、C4、C2和Cg中度至重度降低、血清中出現循環免疫複合物和低分子量Clq沉澱素。直接免疫熒光檢查可見皮膚血管壁有免疫球蛋白和補體沉積。
9、自身免疫性慢性蕁麻疹可檢測自身抗體，采用自身血清皮膚試驗：常規抽血放入無菌試管凝結30min，離心，取血清100μl給患者行皮內試驗，以生理鹽水為對照，如1h後局部出現風團直徑大於9mm即為陽性。其他如組胺釋放試驗、免疫印跡法及酶聯免疫吸附試驗等均可選用。
1、避免食“發物”
如魚、蝦、蟹、雞蛋、牛奶、黃豆或豆製品、茄子、竹筍、番茄、菠蘿、橘子、草莓、胡蘿卜、菠菜等容易引起過敏的食物。
2、避氏食品添劑
應注意避免餅幹、汽水、冷飲、糖果、糕點、麵包、啤酒之類的食品所含有的人工色素、防腐劑、酵母等成分。有條件的話，可到醫院去做變應源試驗，明確自己究竟是對哪些食物過敏或不宜吃。
3、養成良好的飲食習慣
良好的飲食習慣十分重要，飲食定時、定量，避免過饑、過飽及偏食，尤其要忌暴飲暴食、一次性進食過多蛋白質、同時飲酒或進食過酸過辣等刺激性食物，會明顯降低胃腸道消化功能，食物得不到充分消化，變質成蛋白腖或多肽形式被吸收到體內，增加變態反應發生機會。
巨大蕁麻疹屬於皮膚科疾病的一種，臨床上患者群體以小孩子居多。積極防治的辦法是查找致敏原因，可疑因素立即去除。嚴重者必立即到醫院診治。