考登病中的多發性毛鞘瘤的病因尚不明確。可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。
由於考登病中的多發性毛鞘瘤伴有皮膚黏膜的受損,並且有並發腫瘤的風險,故臨床應引起重視。對於皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。
多發性毛鞘瘤見於所有考登病患者,可見密集的口部丘疹,以致唇、齦和舌部呈特殊的“大鵝卵”石樣形態,也有多發性小的肢端角化病,本病婦女患者乳腺癌發病率高,多發性毛鞘瘤常先於乳癌發生,其他內髒惡性腫瘤也偶見於考登病,但大多數為纖維性錯構瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
考登病中的多發性毛鞘瘤病因尚不清,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
考登病中的多發性毛鞘瘤根據臨床表現、皮損特點、組織病理特征性即可診斷。組織病理與單發性毛鞘瘤相同,口腔損害可表現為纖維瘤樣結節,由相對無細胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構成。
多發性毛鞘瘤病患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
考登病中的多發性毛鞘瘤具有惡變勤想,故應注意檢查惡性腫瘤的發生,特別是乳腺癌。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療,也可以用20%的尿素軟膏進行處理。有些患者用磨削療法或CO2激光,可達到美容療效。