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毛細血管擴張性環狀紫癜簡介

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  本病又稱Majocchi紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularisannularis),初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉著及萎縮。

【詳情】

01毛細血管擴張性環狀紫癜的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本病病因不明,可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。

  2、發病機製

  病理改變似Schamberg病。其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變,周圍是以淋巴為主的小圓細胞浸潤,紅細胞外溢及不同程度的水腫,毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹,伴淋巴細胞、組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉著。萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。

02毛細血管擴張性環狀紫癜容易導致什麼並發症

  偶可見有潰瘍性損害。毛細血管擴張在斑的邊緣顯著,隨後在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉著,出血點的數目較毛細血管擴張的數目為少。斑狀損害可繼續離心性擴大,在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點,經過一定時期後,斑的色調變淡而呈黃褐色。此後色素沉著消失。往往遺留輕微的皮膚萎縮,患部毳毛亦可脫落。

03毛細血管擴張性環狀紫癜有哪些典型症狀

  1、神經係統症狀

  本病的神經係統症狀主要為小腦性共濟失調,常於嬰兒期即出現,起初主要影響軀幹和頭部,病兒開始學走路時步態搖晃,兩腿分得很寬,繼之出現上肢意向性震顫,閉目難立征陽性,病兒常因此而延遲走路年齡,腱反射減弱或消失,蹠反射為屈性,多數病兒可伴有舞蹈樣動作或手足徐動症,但可能被突出的小腦症狀所掩蓋,可有眼球震顫及小腦性構音障礙,部分患兒可有假性動眼神經麻痹,注視目標時常采用仰頭,轉頸和眨眼等代償動作,體格及智能發育遲滯,至青春期後多數患者出現脊髓受損症狀,如深感覺障礙和伸性蹠反射,在成年人中可出現肢體遠端肌肉萎縮,無力和肌束顫動。

  2、皮膚症狀

  多數患者在3~6歲出現皮膚毛細血管擴張,也有的病例出生時即已存在,也可晚在青春期,首發部位為眼球結膜的暴露部分,類似結膜炎,在接近角膜處漸漸消失,以後出現在眼瞼,鼻梁,兩頰,外耳,頸項,肘窩和膕窩等經常暴露或易受刺激的部位,皮膚可有咖啡色樣斑,色素沉著或脫失,頭發無光澤,變灰色,因麵部皮下脂肪萎縮,皮膚彈性降低,患者可表現為中度硬皮病樣的麵部表情,此外,慢性脂溢性瞼緣炎和脂溢性皮炎亦均常見。

  3、其他表現

  因病人常有體液免疫和細胞免疫功能低下,尤其是缺乏分泌型IgA患者易反複發生呼吸道感染,如副鼻竇炎,支氣管炎和肺炎,也有的發生中耳炎,反複肺部感染可引起肺部廣泛性纖維化,發生杵狀指(趾)和肺功能不全等,病兒幾乎均有性功能發育障礙,通常不出現第二性征,疾病晚期由於活動受限可發生脊柱後,側凸,患者易發生惡性腫瘤,主要為惡性淋巴瘤,淋巴細胞性白血病等,因肝功能受累可出現食欲不振。

04毛細血管擴張性環狀紫癜應該如何預防

  防止可能的誘因;預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能;早診斷,早治療多種原因引起,如感染、食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)、藥物(抗生素、磺胺藥、解熱鎮痛劑等)以及花粉、蚊蟲叮咬等一般來說,過敏性紫癜85%與感染有關如患有上呼吸道感染、扁桃體炎、齲齒、腸道寄生蟲病等要及時治療,並要積極尋找過敏原,可通過生物檢測儀或經血液檢測到平時注意避免接觸這些能夠引起過敏的物質,若與某種食物有關應禁食,與藥物有關應停用,與環境有關應避開在積極藥物治療的同時,細致的護理對本病的預後非常重要

05毛細血管擴張性環狀紫癜需要做哪些化驗檢查

  1、外周血中淋巴細胞百分比降低。

  2、免疫球蛋白IgA,IgE缺乏或降低。

  3、血清胎甲球蛋白高於正常。

  4、腦脊液檢查正常。

  5、肌電圖示神經誘發電位幅度降低,晚期表現為運動及感覺傳導速度減慢。

  6、X線檢查部分患者可能存在慢性副鼻竇炎或肺炎,支氣管擴張和肺纖維化征象。

  7、頭顱CT掃描可見小腦萎縮,第四腦室擴張。

06毛細血管擴張性環狀紫癜病人的飲食宜忌

  1、患者吃什麼好

  宜多食清淡、富於營養及易消化食物,可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物,多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等,以補充維生素C和維生素K。

  2、患者不適宜吃什麼

  忌食香燥、辛辣動火之品,不食用生冷油膩硬食,避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發物。

07西醫治療毛細血管擴張性環狀紫癜的常規方法

  一、治療

  1、毛細血管擴張性環狀紫癜中醫治療方法

  組方:丹參15克,當歸尾10克,赤芍12克,牛膝10克,澤蘭10克,桃仁10克,紅花10克,蒲黃炭10克。水煎服,日1劑。

  方解:方中丹參、當歸尾、赤芍、桃仁、紅花活血化瘀;牛膝除具活血功效外,還可引藥下行;蒲黃炭止血。諸藥合用,使瘀滯得以消散,環狀紫癜消退。有些患者發病與劇烈活動勞累有關,所以治療期間或愈後一個時期,應多休息,少做劇烈運動,以免影響療效。

  2、毛細血管擴張性環狀紫癜西醫治療方法

  尚無滿意療法。可內服維生素C、維生素E。亦可局部外塗皮質激素製劑。

  二、預後

  病程為慢性。斑狀損害可以自然消退,但在其邊緣可再發新斑。如此反複,遷徙難愈,往往需經1年以上才治愈。有複發傾向。

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