本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。發病機製還不很清楚。可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。細胞免疫缺陷，而體液免疫多數呈亢進表現。屬於原發性細胞免疫缺陷病。多數患者有輕微的T細胞功能缺陷，但淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應答正常。
並發特發性內分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機能減退（88％）和埃狄森病（60％），還可有缺鐵性貧血（16％）和維生素A缺乏等。
1、糖尿病是一組由於胰島素分泌缺陷和/或胰島素作用障礙所致的以高血糖為特征的代謝性疾病。
2、甲狀旁腺功能減退症簡稱甲旁減，是因多種原因導致PTH產生減少或作用缺陷而造成以低鈣血症、高磷血症為主要化驗異常的疾病，患者表現為反複手足搐搦和癲癇發作，長期口服鈣劑和維生素D製劑可以使病情得到控製。
3、原發性腎上腺皮質功能減退症又稱阿狄森氏病，是由腎上腺皮質本身的病變所致，1855年首先由英國醫生Addison氏所描述。
4、缺鐵性貧血是指指機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內鐵缺乏從而引起的貧血。
5、維生素A缺乏症是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病，多見於1～4歲小兒；最早的症狀是暗適應差，眼結合膜及角膜幹燥，以後發展為角膜軟化且有皮膚幹燥和毛囊角化，故又稱夜盲症、幹眼病、角膜軟化症。
患者可出現皮膚，黏膜和爪甲慢性複發性念珠菌感染，如鵝口瘡，陰道炎等，皮膚損害多見於麵部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質增生，鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏麵，前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂，指（趾）甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚，扭曲及破壞，內髒多不受累，合並特發性內分泌異常如糖尿病，甲狀旁腺機能減退（88％）和埃狄森病（60％），還可有缺鐵性貧血（16％）和維生素A缺乏等。
本病暫無有效預防措施，預防僅限於對已知的經檢定的遺傳基因進行遺傳谘詢，以培養的羊水細胞或胎兒血作產前診斷可用於少數幾種免疫缺陷，諸如X連鎖無γ球蛋白血症，Wiskott-Aldrich綜合征，大多數嚴重聯合免疫缺缺，伴腺苷脫氨酶缺陷以及慢性肉芽腫病，性別檢定有助於除外X連鎖性缺陷，在有些原發性免疫缺陷可檢測到雜合子早發現早診斷是本病防治的關鍵
1、免疫學檢查：多數患者有輕微的T細胞功能缺陷，但淋巴細胞總數，T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應答正常，僅對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應，對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常，患者B細胞數及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。
2、組織學檢查：皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。
1、皮膚念珠菌病吃哪些食物對身體好？
飲食清淡，注意膳食平衡，適合食用一些富含維生素A以及維生素C比較多的食物，像動物的肝髒以及胡蘿卜等都是可以經常性的食用的。對於瘙癢患者可以多吃一些營養比較豐富的食物，像雞肉、牛奶以及豆製品等，都是不錯的選擇。
2、皮膚念珠菌病最好不要吃哪些食物？
最好不要吃魚、蝦、蟹等發物，以免食用後加重外陰部的瘙癢。對於煙酒來說，可以建中炎症充血，從而使瘙癢加劇，所以也應該要忌食。對於辛辣刺激性的食物可以使炎症擴展，從而也不應該食用，對於油炸性的食物，對治療很不利，所以也應該避免食用。
參見DiGeorge綜合征的治療。免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修複。抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。然而由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染，因此出現發熱及其他感染征象都要考慮是細菌性感染的繼發表現，需立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養。