1、發病原因
可能和常染色體顯性遺傳有關。中醫認為本病係營血不足，致血虛生風，風勝則燥，皮膚失養而成。
2、發病機製
發病機製還不確切。可能為常染色體顯性遺傳。
一般毋須治療可以口服維生素A。肢端角化性皮膚異色症（acrokeratoticpoikiloderma）臨床表現為肢端皮膚角化，呈圓石子樣外觀，可擴展到手足背。伴皮膚異色症，尤其多見於曝光部位，亦可有水皰及苔蘚樣角化。
毛囊角化症可並發毛周的感染，由於毛孔被堵塞，故皮脂腺分泌物以及汗液都無法排出，淤積在毛囊內可誘發細菌感染。對於體質低下的患者，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。
多見於青春發育期的男，女青年，皮損主要發生於雙上臂伸側，對稱性分布，病情重者也發生於雙大腿伸側或臀部，皮膚幹燥，有毛囊角化性小丘疹，丘疹頂部有灰色角質栓塞，有時毳毛在中心穿出或蜷曲在內，剝掉角質栓，可見微小的杯狀凹陷，密集成片，觸之粗糙似銼刀狀，呈正常膚色或淡紅色，冬季病情稍重，夏季病情減輕，冬季常伴有皮膚瘙癢症。
本病病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染並發症的發生，對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
組織病理顯示表皮角化過度，毛囊口擴張，嵌有角質栓。
本病病理變化並不限於毛囊，無毛部位如掌蹠與口腔黏膜也被波及，故而本病並非隻是毛囊的疾病。口腔黏膜損害的組織象與皮損類似，也有陷窩及角化不良，但一般無典型的圓體形成。圓體見於粒層或角層，其中央為固縮的胞核或角化不良物質（大而圓，呈均勻嗜堿性），周圍繞以透亮的暈，暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼。
穀粒見於角層與陷窩，胞漿極少，外形不清晰，核固縮伸長而常被染成嗜堿性。陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰，通常位於基層上方，其中棘刺鬆解細胞過早地發生部分角化。
患者需要注意飲食生活規律，避免辛辣刺激食物，保持心態良好。
在飲食方麵，應以清淡為主，少吃辛辣，濃酒，濃茶。並且應該適量攝入高脂肪食物，脂肪能產生熱量幫助人們抵禦寒氣，並能使皮膚得到滋潤，脂肪食物也有利於維生素A和維生素E等脂溶性維生素的攝入，它們有防治皮膚幹燥和老化的作用。
皮膚瘙癢患者忌過多食用辛辣魚腥酒類等，以免皮膚瘙癢加劇。不斷搔抓不僅可使皮膚增厚，而且皮質變厚後反過來又加重了皮膚瘙癢，因此會形成愈抓愈癢、愈癢愈抓的惡性循環。
1、一般毋須治療：外塗10％尿素霜或0、05％維生素A酸軟膏可減輕症狀。口服維生素A或維生素E。近年來發現α-羥酸霜劑治療效果較好。
2、中醫療法：對脾虛蘊濕者，法宜健脾除濕潤膚，方用除濕胃苓湯加減。血虛風燥者，法宜養血疏風潤燥，方用養血潤膚飲加減，亦可用四物湯、溫經薏仁湯加減或除濕丸，潤膚丸及何首烏片等。