皮膚腺樣囊性癌是腺樣囊性癌的一種,腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌,由Billroth首次報道,並稱為圓柱瘤。本病病因尚不明確,多數人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔黏膜的基底細胞。
病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底,這些因素與患者的預後直接相關。腺樣囊性癌局部易複發,多次複發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢,即使複發亦可帶瘤生存多年。
皮膚腺樣囊性癌主要發生於唾液腺,其次為淚腺、耵聹腺和上呼吸道的黏液腺,亦有少數患者發生於皮膚,主要為頭部和胸部。腫瘤生長緩慢,呈局部侵襲性,可沿肌膜、神經侵入骨部,因此很難徹底切除,偶可引起肺部轉移。腫瘤早期以無痛性腫塊為多,少數病例在發現時即有疼痛,疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。
皮膚腺樣囊性癌的預防主要是避免可能導致皮膚腺樣囊性癌的各種因素目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,因此,注意個人及環境衛生、避免藥物濫用、在有害環境中作業時注意個人防護等十分必要
皮膚腺樣囊性癌的組織病理為由單形性基底樣細胞排列成管狀、長巢狀或索狀,在單形性基底樣細胞巢中,間插有淡嗜堿性黏液基質的圓形柱,另一特點為細胞間有嗜酸性線狀和小球狀基底膜物質沉積,胞核緊密,有分散的染色體,核仁不明顯,分裂象少,細胞胞漿量少。
皮膚腺樣囊性癌的飲食要注意多吃新鮮蔬菜和水果,如綠、黃、檸檬、蘆筍、杏仁露、荸薺、紅棗、大蒜和紅蔬菜以及黑木耳等抑癌物質,富有營養的食品種類繁多,除大米、小麥、小米、大豆等外,雞、羊、牛肉是補氣的食品,體虛的腫瘤病人可食用。鴨子、烏龜、鱉、鯽魚、鯧魚是具有補益健脾的食品,海參、海蜇、鮑魚、海帶、荸薺、菱角能軟堅散結,可以消痞塊,木耳、猴頭蘑、香菇、金針菇等多種食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的營養價值超過所有的蘑菇,含有7種人體所必需的氨基酸,含有鈣、銅、鐵、錳等徽量元素,還含有多種糖和酶,能提高和增強人體免疫力,可以阻斷癌細胞的生成。
皮膚腺樣囊性癌是腺樣囊性癌的一種,外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術設計時應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界,術中宜行冷凍切片檢查,以確定周圍組織是否正常。術後常需配合放療,以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。術後可選用化療,以預防血道轉移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則,即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對麵神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯齶大孔,應連同翼板在內將翼齶管一並切除,必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右,但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究,認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接侵入淋巴結,其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤,未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
複發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術後可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時,也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低複發率。對於一些失去手術機會的病例,也可以采用放射治療控製發展。
晚期患者或術後複發患者也可配合化療,以減少複發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療以增強治療效果。