鱷皮嬰兒綜合征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病,也可伴有性遺傳。本病是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關於該病的起因機製,多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層,類似於某些哺乳動物。
鱷皮嬰兒綜合征的患兒由於周身有一層透明膜係裹著,使肢體固定於一種特殊位置,可伴有眼瞼外翻、新生嫩皮易破損,嚴重脫皮者發生感染,甚或發生敗血症,常導致嬰兒死亡。
鱷皮嬰兒綜合征多為早產兒及低體重兒,早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g之間的患兒,患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生後早期死亡,故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的,並非出生時即有,該病預後良好,本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損症狀於出生數小時或數天後逐漸出現,全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚皮或呈火棉膠樣,數天後逐漸幹燥和大片脫落,可反複發作。
鱷皮嬰兒綜合征屬於染色體疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生
鱷皮嬰兒綜合征需根據臨床需要選擇必要的輔助檢查,常見的檢查方法如下:
1、血象檢查
並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增多。
2、血液檢查
並發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查,血電解質和血pH值的檢查。
3、組織病理檢查
鱷皮嬰兒綜合征患兒顯著角化過度,有些區域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
鱷皮嬰兒綜合征患兒應給予正常的母乳喂養,同時應及時谘詢醫生,根據醫生建議及時調整哺乳的相關注意事項。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
鱷皮嬰兒綜合征的治療目的是改善皮膚幹燥狀態,保護新生嫩皮,預防並發症,幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。常用的治療方法包括15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷,口服維生素A等。