皮膚真性組織細胞淋巴瘤的病因尚不明確，瘤細胞與惡性組織細胞增生症中所見瘤細胞相似，彌漫浸潤於整個真皮甚至皮下組織，常侵犯皮膚附屬器及血管，細胞大，且大小不一。
皮膚真性組織細胞淋巴瘤十分罕見，所見病例中男女發病相等，年齡自20～86歲不等皮膚真性組織細胞淋巴瘤晚期有肝、脾及淋巴結腫大，其它內髒亦可受累，病程因受累器官不同而不同。
本病十分罕見，所見病例中男女發病相等，年齡自20～86歲不等，其共同點為：皮膚原發性腫瘤，高出皮麵，直徑約3.5～4cm，表麵光滑，呈紅、暗紅及紅黃色，周邊可見衛星狀小腫瘤或皮下硬性結節，可破潰。
由於皮膚真性組織細胞淋巴瘤的病因尚不明確，因此無法針對病因製定有效的預防措施為減少疾病的發生，建議廣大朋友應該注意多鍛煉身體，增強體質，以減少疾病發生的概率
皮膚真性組織細胞淋巴瘤主要依靠組織病理，尤其是瘤細胞的酶細胞化學和電鏡檢查來明確診斷，再加以患者的體格檢查一般即可明確診斷本病。
皮膚真性組織細胞淋巴瘤患者飲食方麵沒有特殊要求，一般正常飲食就可以。要注意飲食豐富，營養均衡。保證人體正常代謝所需的熱量、蛋白質、維生素的需求。適當增加蔬菜、水果及豆製品的攝入。保健方麵要注意放鬆心情，樹立信心，保持良好的心態，積極配合醫生治療。
皮膚真性組織細胞淋巴瘤(CGHL)又稱皮膚組織細胞肉瘤、皮膚真性組織細胞性淋巴瘤。皮膚真性組織細胞淋巴瘤對放療及化療敏感，電子束照射可使局限性皮損完全消退。