全身性發疹性組織細胞增生症病因尚不明確，多數學者認為本病可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。
本病由於皮膚黏膜的損傷，皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發於體質低下，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者。如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症，故應引起臨床醫生的注意。
本病可發生於任何年齡，皮損由無症狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成，呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm，皮損成群，連續出現，數目可多達數百。成人皮損，對稱分布於軀幹和四肢，偶可侵犯黏膜；兒童皮損不規則分布於全身，黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內髒，皮損持續數年後，可逐漸消退。
本病病因尚不明確，故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染並發症的發生對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
本病做組織病理檢查，真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤，無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少，胞漿豐富，胞漿界限不清。細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查，浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性，CD-11b和CD-4陽性。
全身性發疹性組織細胞增生症在飲食上應注意以下幾點：
1、高蛋白飲食。補充豐富的高蛋白，如豆製品、雞蛋、牛奶、綠豆、麥片和新鮮蔬菜、瓜果等，可以增強機體抵抗力及抗炎能力，提供損傷組織修複所必需的原料。
2、足量維生素。供給多種維生素，尤其是B族維生素、維生素C等。B族維生素有助於消化，能保護皮膚黏膜，促進皮膚組織的修複。
3、補充礦物質。要特別注意礦物質的攝入，尤其是鈣、磷、鋅的攝入量及攝入比例。
4、少食油膩、辛辣的食品。
本病屬於皮膚異常性疾病，由於其病因不明確，故無法針對發病原因進行治療。由於本病屬於自限性疾病，故輕度的皮膚損傷不必治療。對於嚴重的皮損可進行激光治療。對於合並有皮膚感染的患者，可全身或者局部使用抗生素治療。