脫屑性紅皮病的病因尚不清楚。一般多見於母乳喂養的嬰兒,故推測可能為母乳中含維生素H(biotin,生物素)較少,食用脂肪過多所致。因而認為是一種嬰兒泛發性脂溢性皮炎。可能與胃腸消化吸收功能不良維生素缺乏,生物素較少食用脂肪過多,低蛋白血症和貧血等有關。也有認為C5補體功能障礙導致白細胞的吞噬功能不全與本病有關。
脫屑性紅皮病中約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎、腎炎及敗血症等,最終可致死亡。剝脫性皮炎患者由於高燒導致心動過速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。
脫屑性紅皮病根據典型的臨床表現診斷一般不難,出生後2個月內發病,多見於女嬰。發病急劇,初發為局限性紅斑,多見於肛周會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處,繼而迅速擴展,累及頭麵、軀幹和四肢伸側。在眉、耳後、鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑,頭皮的油膩性鱗屑為黃色、較厚,剝去可見其下皮膚發紅呈輕度炎症反應。全身皮膚彌漫性潮紅,數天後出現大小不等的灰白色細碎糠秕狀鱗屑,有的呈大片狀四肢伸側可有大片狀灰色鱗屑。可有指(趾)甲改變及脫發,皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染,即可考慮本病。常伴有腹瀉、營養不良、發熱、貧血、白細胞增多和淋巴結腫大。發病後2~4周皮損可逐漸消退,但因易繼發感染,若處理不當,可引起肺炎、腎炎等導致嬰兒死亡。
脫屑性紅皮病的主要預防措施是避免濫用藥物,對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生
脫屑性紅皮病的病理檢查以非特異性急性或亞急性炎性改變為主,表皮角化過度、角化不全、棘細胞層肥厚、細胞間及細胞內水腫、真皮淺層水腫,並有淋巴細胞、組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變,非特異性表現為被膜增厚。以組織細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,特異性可為淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發病的特殊改變。
由於本病比較急驟,需要及時補充身體欠缺的各種營養物質,積極的住院做營養補充治療,采取輸注營養物質來滿足身體的營養需求情況。多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用。
脫屑性紅皮病的治療主要是主要是支持療法。加強護理、保溫防寒、調節飲食、治療胃腸功能障礙、補充維生素B、C、H等,必要時可輸新鮮血或血漿及人血丙種球蛋白。防止繼發感染,必要時給予相應抗生素。病情嚴重者可用皮質激素,但不作為常規治療。局部可用複方抗真菌製劑、0.1%依沙吖啶(利凡諾)紫草地榆油膏、10%次沒食子酸鉍氧化鋅油膏外用,亦可外用爐甘石洗劑、安撫性潤膚劑。