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小兒腸病性肢端皮炎簡介

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  腸病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)即慢性腸源性肢端皮炎,又稱腸源性肢端皮炎綜合征、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續性肢端皮炎、異型大皰性表皮鬆解症等。是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎,反複間歇性腹瀉,脫發和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。

【詳情】

01小兒腸病性肢端皮炎的發病原因有哪些

  一、發病原因

  1、長期缺乏鋅以靜脈營養療法治療的小兒,長期缺乏鋅,可發生類似此病的皮疹及腹瀉,應用鋅治療後症狀消失或減輕。以哺乳期小鼠作動物模型,喂不含鋅的食物數周後,可見皮膚鱗屑狀病變,毛發幹枯脫落,與本病症狀近似,經鋅治療後迅速見效。

  2、鋅吸收減少中東地區的食譜含植酸鹽多,阻礙鋅的吸收,在人群中產生性功能低下的侏儒病態,與本病征所見的生長發育障礙有相似之處。

  3、補鋅後有療效本病征患者的食物中含鋅少,補鋅後有療效。

  二、發病機製

  1、有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand),雖然人乳中鋅的含量並不算高,但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在一種小肽,這種小肽很容易絡合食物中的鋅,形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解,而患者體內往往缺乏這種短肽酶,以致攝入的鋅被小肽絡合,影響了鋅的吸收,造成鋅的缺乏。

  2、由於鋅與90多種酶有關係,故此征臨床表現複雜多樣。

  3、皮膚活檢呈非特異性,可能有角化過度,角化不全,棘層增厚,有時也可見表皮內膿皰、海綿形成,真皮上部有多核白細胞浸潤。本病征在空腸活檢未發現嚴重的組織學改變,但有琥珀酸脫氫酶和亮氨酸轉肽酶減少者,大小腸活檢標本顯示腸黏膜可出現特征性改變:絨毛變平或消失,固有膜見炎症細胞浸潤。上皮細胞變短,核呈圓形或橢圓形,位於細胞的中央而不在細胞基底部的正常地位,核染色質疏鬆。嗜酸性粒細胞的超微結構異常,具有特征性。這些腸黏膜的病變,往往在鋅製劑治療後逐漸消失。屍檢發現乙狀結腸和升結腸黏膜糜爛及肝細胞脂肪性變。

02小兒腸病性肢端皮炎容易導致什麼並發症

  1、繼發性乳糖不耐受:又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人體內不產生分解乳糖的乳糖酶的狀態。它是多發在亞洲地區的一種先天的遺傳性疾病。由於患者的腸道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,為人體所用。乳糖會在腸道中有細菌分解變成乳酸,從而破壞腸道的堿性環境,而使腸道分泌處大量的堿性消化液來中和乳酸。所以容易發生輕度腹瀉。

  2、營養不良:營養不良常繼發於一些醫學和外科的原因,如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。營養不良的非醫學原因是貧窮食物短缺。缺乏營養知識,家長忽視科學喂養方法。常有兩種典型症狀。消瘦型(marasmus),由於熱能嚴重不足引起,小兒矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮膚推動彈性,頭發幹燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴重蛋白質缺乏引起,周身水腫,眼瞼和身體低垂部水腫,皮膚幹燥萎縮,角化脫屑,或有色素沉著,頭發脆弱易斷和脫落,指甲脆弱有橫溝,無食欲,肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型,介於兩者之間。並都可伴有其他營養素缺乏的表現。

03小兒腸病性肢端皮炎有哪些典型症狀

  1、發病

  多在1周歲以內,大多數在斷奶之後,多有家族史而與性別,人種與季節無關。

  2、皮疹

  出現各種皮疹,皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰,內含漿液,四周紅暈,有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣,皰破裂後成為片狀糜爛,有紅色創麵,苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊,棕褐色幹燥鱗屑或結痂,此類皮疹成批出現,綿延較久,消失後不留瘢痕,皮疹好發在皮膚黏膜連接區,也可在四肢出現對稱性病變,尤以肢端為嚴重,常累及指,趾甲,使其變形,萎縮,甚至指(趾)甲缺失。

  3、黏膜炎症

  可見口腔炎,舌炎,鼻炎,瞼緣炎,結膜角膜炎及外陰炎等。

  4、頭發幹枯脫落

  形成部分禿發或全禿,甚至涉及眉毛和睫毛。

  5、腹瀉

  絕大多數病例有不同程度的腹瀉,出現含泡沫或黏液的水樣便,認為是由於繼發性乳糖不耐受性所致。

  6、營養不良

  多哭,多睡,生長發育停滯,是病程延長,時好時犯,病情越發加重所致。

04小兒腸病性肢端皮炎應該如何預防

  一、造成缺鋅的有關因素是

  1、雙胎、早產及營養不良兒易發生缺鋅

  2、人工喂養兒易發生缺鋅

  3、小兒偏食、挑食、忌口、常吃零食等易發生缺鋅

  4、單純依靠靜脈補液或服用金屬螯合劑(如青黴胺〉可致急性缺鋅

  二、預防措施

  1、初乳含鋅量為成熟乳的6-7倍,故應早開奶

  2、防止偏食、挑食、吃零食過多等不良習慣

  3、補充各種含鋅豐富的食物,鋅主要存在於動物性食物中,植物性食物及水果中含量極少如瘦肉、肝、魚、蛋黃等

05小兒腸病性肢端皮炎需要做哪些化驗檢查

 1、血清鋅:在絕大多數病例血清鋅降低,常低於40μg/dl(正常值為68~110μg/dl)。

 2、尿鋅:尿鋅含量降低,兒童正常值為0.4mg/d。

3、含鋅酶:如堿性磷酸酶活力低下。

4、糞便和皮膚培養:常可獲得念珠菌陽性,但並非病原菌而係繼發感染。

 5、必要時:如呼吸道感染時做X線胸片檢查,疑為佝僂病時可做骨X線片檢查幹骺端和骨齡情況。

06小兒腸病性肢端皮炎病人的飲食宜忌

  1、飲食

  兒童缺鋅可通過以下四種食療方法彌補。

  2、吃三豆粥

  取綠豆、黑豆和赤豆適量,加少許米洗淨後同煮,煮爛後加入甜味或鹹味便成。

  3、吃豬胰泥

  將豬胰髒洗淨切開後,用刀轉刮成泥狀,再加入少量油,鹽,生粉和味精等調味品拌和,蒸熟即可食用。

  4、吃果子糊

  將栗子肉研成粉末,用栗子粉適量加水及及糖,或加入少許米粒煮成稀糊狀即可。

  5、吃蘋果泥,喝蘋果汁

  將蘋果用水洗淨削皮,再用湯匙輕輕將蘋果刮成泥便成蘋果泥,也可以蒸熱後再食用,如再用水煎煮取汁便成蘋果汁。

07西醫治療小兒腸病性肢端皮炎的常規方法

  一、治療

  1、一般治療包括適當喂養,補充蛋白質和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控製繼發性感染等。

  2、特殊治療以及時、適量、長期口服鋅製劑。宜用硫酸鋅(Zincsulfate)、葡萄糖酸鋅(Zincgluconate)或醋酸鋅(Zincacetate)口服。適當的鋅劑量為嬰兒1~2mg/(kg/d),年長兒30~60mg/d。硫酸鋅每220mg內含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg。在配置口服製劑時按含量折算。一般治療2~7天後皮損開始減輕,其他症狀也相繼好轉,尤以神經精神症狀明顯改善,血生化亦見進步。鋅治療應持續較久,筆者主張用10周以上,否則症狀可複發。鋅製劑口服無嚴重副作用,僅因胃黏膜受刺激,可感不適,惡心、嘔吐等,醋酸鋅副作用較少。常製成糖漿或混入果汁,以減少刺激性。

  3、人乳治療服藥有困難或營養情況差的嬰幼兒如能得到人乳,雖含鋅量不大,但療效明顯,似與吸收良好有關。

  4、雙碘喹啉(碘喹啉)以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療,小兒劑量10~15mg/(kg·d),3次/d。此藥有一定毒性,可引起眼底病變,目前已很少使用。

  二、預後

  本病征如不及時治療可合並細菌或真菌感染,於1~3歲內死亡,有鋅劑治療後,預後大為改觀,但需長期維持口服。

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