一、發病原因
本病屬變態反應性疾病,發生於有過敏體質的患兒。反應原可為支原體、病毒(主要為單純皰疹病毒)、細菌、真菌感染,藥物(磺胺藥、抗生素特別是青黴素、紅黴素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮靜劑)及食物等。約半數病例在發病前1~3周有原發病的曆史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。
二、發病機製
皮膚病變主要發生在表皮與真皮交界處,先發生血管擴張和局部水腫,血管周圍有明顯的淋巴細胞浸潤,繼而紅細胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細胞浸潤。嚴重病例整個表皮層發生壞死。黏膜病變與皮膚病理改變相似。重症病例內髒器官、心、肺、腦等也可累及。
病情嚴重者常伴高熱、寒戰,可發生中毒性休克,急性心肌炎,心髒擴大,心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困難,肺部可發生肺炎,肺不張,胸腔積液;泌尿道可見尿道口炎、腎炎,少數可發生腎功能衰竭;腸道症狀可見腹瀉;部分病例可見反應性關節炎。
多為急性起病,根據皮膚黏膜損傷程度,全身症狀輕重和內髒受累情況,可分為輕型及重型,皮疹可在發病當天或病後數天內出現:
1、輕型:可見低熱或中等度發熱,可伴咽痛,頭痛,腹痛,腹瀉或便秘等非特異性表現,初起皮疹為不規則紅斑,直徑2mm~2cm,可散在或呈融合,紅斑擴大後其中心色素變淡,或漸出現青紫,而周圍膚色鮮紅,此外,尚可見多樣化皮疹,如斑疹,丘疹,蕁麻疹,皰疹,有時在斑丘疹的中央出現水皰,或因溢血而形成瘀斑,皮疹可發生於身體各個部位,但以手足背,臂及下肢的伸側,顏麵和頸部為多見,大都左右對稱,皮疹從四肢遠心端,手掌和足底開始,向近心端發展,波及上臂和大腿,經1~2周消退,如有皰疹,破裂後可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感,口黏膜受損時,可引起進食困難。
2、嚴重型:即斯-瓊綜合征,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑,皮膚黏膜眼綜合征,Fuchs綜合征等,與輕型多形性紅斑不同之處,除皮膚表現廣泛,嚴重外,尚見廣泛黏膜病變和內髒受累,皮膚病變嚴重,紅斑較大,皰疹多,範圍較廣,大皰破裂後,大片皮膚剝脫和出血,繼發細菌感染可紅腫化膿,全身各部位均可見到,軀幹部更為多見,黏膜病變也極廣泛,可見於口,鼻,眼,肛門及外生殖器,尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重,唇內及結膜也可見皰疹,出血,潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物,眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以後的視力,偶見全眼球炎而導致失明。
積極預防各種感染,對過敏體質患兒應慎用各種藥物,尤其避免濫用抗生素,防止因食物、藥物過敏引致的本症.重視青少年的身心健康問題加強宣傳,普及用藥知識注意不要吃辛辣食物和刺激性食物注意局部衛生,積極抗感染治療注意預防皮膚感染
1、無特異性實驗室檢查:所見,外周血白細胞總數增高,嗜中性及嗜酸性細胞增高,在無泌尿係感染的情況下,尿檢查可見一過性蛋白尿,血沉正常或增快,繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。
2、做胸部X線檢查:了解心肺情況,做心電圖和超聲心動圖檢查,了解心髒受損情況,其他根據臨床需要選擇。
一、滲出性多形性紅斑食療方
1、多形性紅斑糜爛滲液較多者生橄欖500克,加水1000毫升,慢火煎至500毫升,去渣取汁。每次飲20毫升,每日3—4次。並用適量汁水外洗患處。本方具有清熱利濕解毒功效。
2、多形性紅斑伴有急性眼結膜炎者羊苦膽1隻,用溫開水吞服。每日1次,連服3日。本方具有清熱消炎解毒的功效。
3、多形性紅斑以紅斑、丘疹為主者紅棗10隻,柴草20克。加水煎湯代茶常飲。本方具有活血化淤的功效。
4、多形性紅斑以水皰為主者冰糖20克,蓮花7朵,加水燒湯代茶常飲。本方具有清熱利濕消炎的功效。
5、多形性紅斑反複易發者糯米50克,防風9克,荊芥9克。後二味水煎取汁,與糯米共煮粥。每日分早晚服食。本方具有祛風解表的功效。
6、多形性紅斑兼有暑濕、口渴者西瓜1個,去籽搗汁。每次1碗,每日3次本方具有清熱解暑、利濕止渴的功效。
7、多形性紅斑伴脾胃虛弱、納穀不香者瘦豬肉150克,山藥150克。洗淨切塊。如常法炒菜,佐餐用,可經常食用。本方具有健脾益氣的功效。
8、多形性紅斑水皰糜爛兼眼瞼浮腫、下肢腫脹者綠豆30克,薏苡仁30克。加水煎湯代茶,不拘時,頻頻飲食。本方具有清熱利濕、利尿消腫的功效。
9、多形性紅斑兼形寒畏冷者羊肉250克,生薑15克。加醬油紅燒。佐餐用。每日1次,連用7日。本方具有溫中散寒的功效。
10、多形性紅斑兼有目赤、口幹津少者紅蘿卜100克,枸杞子20克。同加水煎湯,放涼後飲。不拘量,時時飲之。本方具有清熱解毒、生津止渴的功效。
二、患者飲食注意
1、宜多食新鮮蔬菜和水果以及富含高價蛋白質的食物。可多食含纖維素豐富的食物,有助於腸蠕動,以保持大便通暢。
2、忌食辛辣刺激、海鮮發物及油炸、炒貨等。
一、治療
1、治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱卡。
2、全身症狀重,或口腔黏膜損傷嚴重者,通過靜脈補充營養及液體。也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的鬆軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散,可減輕疼痛,促進恢複。眼部應用硼酸水經常衝洗,並塗抗生素可的鬆眼膏。
3、對重症病例,在應用抗生素控製感染的基礎上應用皮質激素。可采用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)1~2mg/(kg·d),或地塞米鬆0.3~0.6mg/(kg·d),必要時根據病情可加大劑量,病情控製後改為口服,逐漸停用,一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時,不應用激素,以免發生嚴重不良後果。
4、抗生素的應用要慎重,以免加強過敏反應。如有繼發細菌感染存在,或在應用激素過程中,選用過敏反應少的抗生素。注意處理心、肺並發症。如有腎功能障礙,液體的輸入量宜控製在最低需要限度內,液體輸入速度要慢。
二、預後
一般輕症病例經1~2周皮疹消退,除有時可見色素沉著外,不留其他痕跡。皮膚及黏膜症狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他係統並發症,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預後良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重並發症而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可複發。有報道複發率達20%。