先天性血管萎縮性皮膚異色症簡介

01先天性血管萎縮性皮膚異色症的發病原因有哪些

　　1、發病原因

　　病因不明。為常染色體隱性遺傳，家族中常有多個同患者，女性較男性多，上代常有近親結婚史。其主症為皮膚萎縮、棕紅色色素沉著、毛細血管擴張，伴有先天性白內障。

　　2、發病機製

　　發病機製還不清楚。可能為常染色體隱性遺傳。

02先天性血管萎縮性皮膚異色症容易導致什麼並發症

　　患兒對光敏感。光照處易起大皰。3～6歲時有40％出現白內障，有些病人有角膜變性。頭發、眉毛、睫毛稀少。約有25％患者出現甲生長不良，甲表麵粗糙肥厚，有縱脊。約半數患者有先天性骨發育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，內外生殖器發育不良，男性可有隱睾，女性無月經。

03先天性血管萎縮性皮膚異色症有哪些典型症狀

　　1、出生後3～6月內開始發病，在麵頰，耳前後以及臀部兩側，四肢伸側發生紅色水腫性斑片，繼而出現毛細血管擴張，點狀或網狀色素沉著，其間雜有皮膚萎縮，脫色斑等皮膚異色變化。

　　2、患兒對光敏感，光照處易起大皰，3～6歲時有40％出現白內障，有些病人有角膜變性，頭發，眉毛，睫毛稀少，約有25％患者出現甲生長不良，甲表麵粗糙肥厚，有縱脊，約半數患者有先天性骨發育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，內外生殖器發育不良，男性可有隱睾，女性無月經。

04先天性血管萎縮性皮膚異色症應該如何預防

　　本病屬於常染色體隱性遺傳疾病，導致染色體畸形改變的病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確後應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生

05先天性血管萎縮性皮膚異色症需要做哪些化驗檢查

　　本病目前尚無特殊檢查方法，主要行皮膚科常規檢查。在麵頰、耳前後以及臀部兩側，四肢伸側發生紅色水腫性斑片，繼而出現毛細血管擴張，點狀或網狀色素沉著，其間雜有皮膚萎縮、脫色斑等皮膚異色變化。患兒對光敏感。光照處易起大皰。3～6歲時有40％出現白內障，有些病人有角膜變性。頭發、眉毛、睫毛稀少。約有25％患者出現甲生長不良，甲表麵粗糙肥厚，有縱脊。約半數患者有先天性骨發育缺陷或畸形。

06先天性血管萎縮性皮膚異色症病人的飲食宜忌

1、要多吃：糧食、綠色蔬菜和生菜、胡蘿卜與西紅柿，多吃水果也很好，特別要吃柑桔類水果、葡萄、檸檬、香蕉、杏子。還要定期地吃些含鈣食物。

　2、要避免：喝酒、抽煙、吃動物脂肪和糖菜單裏應有大蒜和洋蔥。此外，要少吃油膩的東西，不要喝茶、咖啡、酒，並需完全戒煙。

07西醫治療先天性血管萎縮性皮膚異色症的常規方法

　　1、物理治療：在治療的時候如果使用了汽浴療法就可以讓患者早日緩解痛苦，汽浴療法能夠讓藥物直接作用於皮膚，並通過透皮膚吸收進入血液，故較之內服藥見療效快，舒適，無任何毒副作用的優點，也不會增加肝髒負擔，是最好的輔助治療方法。並且在進行治療時候可以配合一些飲食和生活方麵的控製，這樣就可以增加治療的效果，並且能夠有效的防止疾病的複發。

　2、藥物治療：在進行治療的時候患者需要及時的到醫院進行檢查，確定導致疾病的病因之後進行針對性的用藥，采取對症治療的效果達到最好的治療效果。

　　3、手術治療：采取手術的方法將病變的皮膚進行切除。但是這種方法僅僅適合白斑皮損較小的患者，如果患者的皮損部位比較多或者是皮損麵積較大在進行手術的時候就需要使用植皮或使用黑色素種植的方法進行治療。