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幼年性透明纖維瘤病簡介

相關問答

  幼年性透明纖維瘤病為一級罕見,病因不明的疾病,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害。

【詳情】

01幼年性透明纖維瘤病的發病原因有哪些

  和大多數腫瘤一樣,目前病因尚不明,臨床發現呈現常染色體隱性遺傳傾向,所以考慮和常染色體隱性遺傳相關,也可能是基因變異所致。後者和接觸煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等相關,需要注意孕期避免接觸相關的毒害物質,避免射線刺激、避免孕早期感染。

02幼年性透明纖維瘤病容易導致什麼並發症

  本病非常罕見,且病因不明確,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害等先天性異常。同時還可以合並其他組織、器官的發育不良,出現組織器官的形態以及功能障礙,故對於已經確診本病的患兒應進行定期的CT、B超檢查。

03幼年性透明纖維瘤病有哪些典型症狀

  皮損為多發性數毫米大小的丘疹,到直徑數厘米的大結節或腫塊,好發於頭,頸和軀幹上部,初發於5歲前的幼兒,生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期,一般無自覺症狀。

04幼年性透明纖維瘤病應該如何預防

  本病病因不明確,與常染色體隱性遺傳有關,通常與近親結婚有關,本病無法直接預防對於有可疑染色體異常家族史的患者應進行遺傳學篩查,避免婚後因染色體遺傳造成子代患本病同時還應注意加強孕期營養,合理膳食,避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激

05幼年性透明纖維瘤病需要做哪些化驗檢查

組織病理:結節由較少量細胞和基質組成,新發小腫瘤細胞較多,而較大的腫瘤則含較多基質,經福爾馬林固定的標本中,成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙,使細胞呈軟膏樣外觀,基質呈玻璃樣均質嗜酸性,類似透明物質,PAS染色呈強陽性反應,耐澱粉酶。

06幼年性透明纖維瘤病病人的飲食宜忌

 1、避免過量飲酒:研究證明,大量飲酒者,其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危險成倍增長,預防纖維瘤病同樣也要注意避免過量飲酒。

  2、避免高脂肪飲食:纖維瘤病的飲食還要注意避免高脂肪飲食。專家表示,高脂肪飲食可增加結腸癌、乳腺癌、前列腺癌的發病率,也會使纖維瘤病的發病率上升。

  3、避免低膽固醇:預防纖維瘤病還要注意避免低膽固醇。有資料表明,降低膽固醇可使癌症的發病率與死亡率上升3%。膽固醇過低是死亡的一個重要危險因素,需要引起注意。

  4、避免蛋白質過多:纖維瘤的飲食還要注意避免蛋白質過多。專家指出,長期過量攝入蛋白質也會增加患癌的風險。因此,日常生活中蛋白質的攝取要注意適量,不可過多。

07西醫治療幼年性透明纖維瘤病的常規方法

 1、治療

  本病的治療方法有手術和藥物保守治療。由於幼年性透明纖維瘤臨床症狀不明顯,常伴有其他並發症,如智力障礙等,通常無法早期確診,需要和其他引起精神發育異常性疾病相鑒別。多數學者認為應及早手術切除。切除範圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低術後複發率。

  2、預後

  生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。

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