網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 皮膚> 原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤簡介

相關問答

  原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤係由濾泡中心細胞構成,後者包括中心細胞(小和大的裂核濾泡中心細胞)和中心母細胞(大的濾泡中心細胞,具有明顯的核仁)。濾泡中心細胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源於生發中心細胞的濾泡型和彌漫性淋巴瘤。

【詳情】

01原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些

  病因目前尚不清楚,腫瘤浸潤細胞主要分布在真皮網狀層淺表部分,甚至可達深部和皮下組織,偶呈連續帶狀分布,與表皮之間隔以無細胞浸潤帶,早期沿血管和附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤,10%損害表現為濾泡型,晚期多呈彌漫型,常見為兩者兼有的混合型。浸潤細胞的成分不一,即使在同一患者的不同標本中不同細胞成分的數目也不一致。不論以何種細胞類型為主,常見一些向漿細胞分化的細胞。以往認為皮膚FCCL均為繼發於淋巴結或其他結外器官的FCCL,預後不佳。證實它可原發於皮膚。原發性皮膚FCCL僅局部擴展,對局部治療效果也良好。

02原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什麼並發症

  本病可導致周圍的淋巴組織轉移,引起呼吸困難;晚期轉移到其他部位,引起相應並發症,如轉移到胃腸道,可以引起腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等,侵犯腦組織,引起頭痛、視物模糊、語言障礙等,侵犯骨骼引起骨折等,故應注意觀察患者的大便性狀以及骨關節是否有疼痛、反常運動等。

03原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型症狀

  本病多見於男性老年,皮膚結節,斑塊好發於軀幹特別是背部,其次為頭皮,大多為單個偶或散在多發,直徑為2。5~15cm,表麵光滑,呈乳頭狀,極少脫屑和破潰,典型者周圍繞以較小丘疹,輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑,輕度浸潤性斑塊可發生於迅速增長的皮膚腫瘤以前數個月或20年,有些患者的小丘疹,結節和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數個月。

  皮損為非鱗屑性單發或成群的丘疹,斑塊和(或)腫瘤,周圍繞以紅斑,多數病例皮損局限於某一部位,約2/3的病例皮損發生於軀幹部,1/5的病例發生於頭頸部,本病男多於女2倍,不經治療逐漸在數年中損害增大,數目增多,但皮膚以外受累者罕見,頭部和軀幹部損害預後良好,治療後5年存活率100%。

04原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防

預防

  由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:

  1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;

  2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力

  主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等

05原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查

  1、組織病理:真皮內呈結節性或彌漫性浸潤,特點為表皮不受侵犯,早期損害可見中心細胞,少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在,隨著疾病進展,腫瘤B細胞增大,數目增多。

  FCCL的組織學分類,按新的工作分類,計有:濾泡性小裂細胞,濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞,此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分甚至深部和皮下組織,偶或呈連續帶狀分布,與表皮之間隔以無細胞浸潤帶,早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀,團塊狀浸潤,10%損害的標本示濾泡型,晚期多呈彌漫型,常見者為兩型兼有(混合型),浸潤細胞的成分不一,但不論以何種細胞類型為主,常見一些向漿細胞分化的細胞,並往往限於單一輕鏈的克隆,在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形,突出的是,看不到常見於淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集,邊界不清楚,周圍繞以不規則分布的較小淋巴細胞,根據新的工作分類和損害的時間,組織象在早期雖可示小裂細胞(smallclearedcell,SCC)淋巴瘤,但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中,雖可示明顯MC淋巴瘤,但常示大細胞(LC)淋巴瘤,炎症反應細胞的數量不一,主要為小淋巴細胞,漿細胞和巨噬細胞,約10%損害標本中,可見提示生發中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和(或)結構(免疫標記示B細胞多克隆性),免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9,C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重鏈轉換,失去IgD,獲得IRC或IRA。

2、免疫病理:腫瘤B細胞標誌物CD19,CD20,CD22,CD79α陽性,細胞表麵可查到單一型免疫球蛋白產物,即kappa或lambda輕鏈,而小是二者都呈陽性,腫瘤期免疫球蛋白染色陰性,皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤並不表達CD5或CD10,與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比,原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白,大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。

06原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌

  進食易消化吸收的脂肪、甜食,如蜂蜜、蟬王漿、黃油、奶油等。補充營養,惡性淋巴瘤與其他腫瘤不同,食欲差,吞咽,造成機體的消耗,所以應盡量多吃一些能進入食道的飲食,極易消化和吸收,可避免長期單一的高熱量膳食,半流食和全流,注重半流食和全流的質量,不要限製熱量,要做到營養豐富,飯菜細軟,容易消化和吸收,必要時可做勻漿膳,要素膳及混合奶等飲食。手,胸骨後或背部肩胛區持續性鈍疼,表示癌外侵,引起食管周圍縱隔炎,惡性淋巴瘤引起的疼痛可以發生在上腹部,手術切除可能性小,要注意腫瘤有穿孔的可能。

07西醫治療原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法

  1、治療

  放射療法總量30~40Gy,為較好的療法。泛發性損害,可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。

  2、預後

  Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性,有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預後有關。頭部和軀幹部損害預後良好,治療後5年存活率100%。

相關文章

微信掃一掃

目錄